Ko te mate Brugada he mate onge e mohiotia ana na te uru o te ngakau. Ko te tikanga ka nui ake te piki o te manawa o te ngakau (arrhythmia). Ko tenei piki o te manawa o te ngakau ka hua ake te pararutiki, ka hemo, ka mate ranei. (2)

Ko etahi tuuroro kaore pea he tohu. Heoi, ahakoa tenei me te pono i roto i nga uaua o te ngakau, he rereke te rereke o nga mahi hiko o te ngakau ka kino pea.

He whakapapa iranga ka taea te tuku mai i tera whakatupuranga ki tera whakatupuranga.

Ko te tino horapa (te maha o nga keehi o te mate i tetahi waa kua tohua, i roto i te taangata kua tohua) kaore ano kia mohiotia. Heoi, ko tana whakatau tata ko te 5 / 10. Na tenei ka pa he mate onge ka mate pea mo nga tuuroro. (000)

Ko te mate Brugada e pa ana ki nga kaupapa taiohi, pakeke ranei. E kitea ana te nuinga o nga tane i roto i tenei tikanga, me te kore he tikanga akuaku e ngoikore ana i te koiora. Ahakoa tenei mana rangatira o te tane, ka pangia e nga wahine e te mate Brugada. Ko tenei tau nui atu o nga taane e pangia ana e te mauiuitanga e whakamaramahia ana e nga punaha homoni / wahine rereke rereke. Ae, ko te testosterone, he homoni tane anake, ka whai mana ki te whanaketanga pathological.

Ko te nuinga o te tane me te wahine e toharite ana i te taha 80/20 mo nga taane. I roto i te taupori 10 nga tuuroro e pangia ana e te mate Brugada, 8 te nuinga he taane he 2 he waahine.

Ko nga rangahau Epidemiological kua whakaatuhia ko tenei mate e kitea ana he maha ake te nuinga o nga taane i Japan me te Tonga ki te Tonga o Ahia. (2)

I te Brugada Syndrome, ko nga tohu tuatahi ka kitea i mua o te timatanga o te kaha o te kaha o te ngakau. Ko enei tohu tuatahi me mohio wawe tonu ki te karo i nga raru, ina koa te hopu i te ngakau.

Ko enei whakaaturanga haumanu tuatahi ko:

• nga hiko hiko o te ngakau;
• pappitations;
• te waatea.

Na te mea ko tenei maakete i ahu mai i nga uri o tenei mate i roto i te whanau ka pa ake pea te paatai ​​o te mate ki tenei kaupapa.

Ko etahi atu tohu ka karanga kia whanaketia te mate. Ae, tata ki te 1 i roto i te 5 o nga tuuroro e pangia ana e te mate Brugada kua uru ki te fibrillation o te whenua (te ahuatanga o te mahi wetewete o te uaua o te ngakau), me te whakaatu i te kaha o te kaha o te manawa o te ngakau.

Ko te mate kirika i nga tuuroro ka whakanui i te mate kino o nga tohu e pa ana ki te mate Brugada.

I etahi wa, ka pumau tonu te manawataki o te ngakau rereke ka arahi ki te whakakotahitanga o te ventricular. Ko te ahuatanga o muri ka rite ki nga waahanga whakaheke toto tere me te kore e taurite. I te nuinga o te waa, kaore te ngakau e hoki ki te waa noa. Ko te kaha o te hiko o te uaua o te manawa ka pa ki te aukati i te mahinga o te papu a-roto.

Ko te mate Brugada i te nuinga o te wa ka hopukia te mate ohorere o te manawa, no reira ka mate te kaupapa. Ko nga kaupapa e pangia ana, i roto i te nuinga o nga keehi, ko nga taiohi e pai ana te noho ora. Me tere te whai hua o te tohu mate ki te whakarite kia tere te whakaora, kia kore ai e mate. Heoi, ko tenei taatai ​​he uaua ki te whakarite mai i te tirohanga kaore e kitea nga tohu. He whakamaarama tenei mo te mate ohorere o etahi tamariki me te mate Brugada kaore nei i te whakaatu i nga tohu whakamataku. (2)

Ko nga mahi uaua o te ngakau o nga tuuroro me te mate Brugada he mea noa. Ko nga koikoi kei i nga mahi hiko o ia.

I te mata o te ngakau, he iti nga pores (hongere katote). Ka taea e enei te tuwhera me te kati i te tere tere kia ahei ai nga konupūmā, te konutai me te i te pāhare pāporo kia haere i roto i nga puoro o te ngakau. Ko enei nekehanga katote kei i te tiimata o te mahi hiko o te ngakau. Ka taea e te tohu hiko te hora mai i te tihi o te uaua o te ngakau ki raro, a ka tuku i te ngakau ki te kirimana ka mahi i tana mahi "papu" toto.

Ko te putake o te mate Brugada he whakapapa. Ko nga rereketanga rereke rereke ka taea te whakawhanake i te mate.

Ko te ira e tino uru ana ki te patai ko te ira SCN5A. Ka uru mai tenei ira ki te whakaputa korero e taea ai te whakatuwhera i nga awaawa konutai. Ko te rereketanga i roto i tenei ira anaanatae ka puta he whakarereketanga i te mahinga o te pūmua hei tuku i te whakatuwheratanga o enei awa katote. I runga i tenei, ko te rere o nga katote konutai ka tino whakaitihia, ka raru te patu o te ngakau.

Ko te noho mai o tetahi anake o nga kape e rua o te ira SCN5A ka taea ai te whakararu i te rerenga katote. Ranei, i te nuinga o nga keehi, ko tetahi e pa ana ki tetahi o enei maatua e rua e whakarereke ira ana mo tera ira.

Hei taapiri, ko etahi atu ira me nga waahanga o waho ka taea ano i te tiimata o te koretake o te taumata hiko hiko o te uaua ngakau. I roto i enei waahanga, ka kitea e maatau: etahi raau taero, he koretake ranei o te konutai i roto i te tinana. (2)

Ka tukuna te mate by he whakawhitinga mana motuhake. Ko te mea ke, ko te whakaatu mai i tetahi o nga kape e rua o te ira e hiahia ana te tangata, e ranea ana ma te tangata ki te whakawhanake i te tohu tohu e pa ana ki tenei mate. I te nuinga o te wa, ko tetahi e pa ana tetahi o enei matua e rua kua uru ki te ira kua whakarereke. Heoi, i etahi waa noa ake, ka puta etahi rereketanga hou ki tenei ira. Ko enei keehi e pa ana ki nga kaupapa kaore nei i te mate mate i roto i o ratau whanau. (3)

Ko nga take morearea e pa ana ki tenei mate he whakapapa.

Inaa hoki, ko te tuku i te mate Brugada he mana motuhake. Akene, ko te noho mai o tetahi o nga kape e rua o te ira kua whakarereketia, e tika ana kia whakaatu te kaupapa mo tenei mate. I runga i tenei, mena ka whakaatuhia e tetahi o nga maatua e rua te rereketanga o te ira aanuitanga, ko te tuku punga o te tahumaero he tino pea.

Ko te tohu o te mate e ahu mai ana i te rereketanga rereketanga tuatahi. Ae, kei te whai i te whakamatautau hauora a te kaitohutohu whanui, me te tohu i nga tohu o te mate i roto i te kaupapa, ka taea te whakaoho i te whanaketanga o te mate.

Whai muri i tenei, ko te toro atu ki te tohunga koiora kia taunakitia kia whakauruhia kia kaua ranei te rereketanga rereketanga.

Ko te electrocardiogram (ECG) te paerewa koura hei tirotiro i tenei mate. Ko tenei whakamatautau ka ine i te tere o te manawa me nga mahi hiko o te ngakau.

Mena ka whakapaehia te mate Brugada, ko te whakamahinga o nga raau taero penei i te: ajmaline ara flecainide ranei e taea ai te whakaatu i te teitei o te waahanga ST ki nga tuuroro e whakapaehia ana kua pangia e te mate.

Ko te echocardiogram me / te Whakaaho i te Whakaoho Whakahoahoa (MRI) akene he tika ki te tirotiro i te raru pea o etahi atu o nga ngakau. Hei taapiri, ka taea e te whakamatautau toto te ine i nga taumata o te pāhare pāporo me te konupūmā i roto i te toto.

Ka taea nga whakamatautau a-ira te tohu i te tuponotanga o te koretake i te ira SCN5A e uru ana ki te mate Brugada.

Ko te maimoatanga paerewa mo tenei momo pathology e hangai ana ki te whakato i te defibrillator ngakau. Ko te whakamutunga he rite ki te kai-patu toto. Ma tenei taputapu e ahei ai, i te waa he rereke te rereketanga o te waa, ki te kawe i nga hiko hiko e taea ai e te tuuroro te tiki i te manawataki o te ngakau noa.

I tenei wa, kaore he rongoa rongoa hei whakaora i te mate. Hei taapiri, ka taea etahi waahanga hei karo i nga mate manawataki. Koinei te take mo te pana atu na te korere (e pa ana ki te toenga sodium i roto i te tinana) tae atu ki te kirika, ma te kai tarukino tika. (2)