He mauri engari he auau, ka taea te tino haruru i te rohe, nga pukupuku desmoid, te fibromatosis pukuriri ranei, he pukupuku onge ka puta mai i nga kiko me nga kopaki uaua (aponeuroses). Te whanaketanga kaore e taea te whakatau, ka waiho pea hei take mo te mamae me te tino raruraru o te mahi. He uaua te whakahaere, me wawao tetahi roopu tohunga ngaiotanga.

definition

Ko nga pukupuku Desmoid, ko te fibromatosis pukuriri ranei he pukupuku onge i hangaia mai i nga puoro kiko e rite ana ki nga puoro noa i roto i nga kiko kiko e kiia ana he fibroblasts. No te waahanga o nga pukupuku honohono ("ngawari" nga pukupuku kiko), ka whanake mai i nga uaua, i nga kopae uaua ranei (aponeuroses).

He pukupuku pai enei - kaore i te take o te metastases - engari he whanake kore tino kitea, i te nuinga o te waa he tino whakaekenga i te rohe me te tino hoki ano ahakoa he iti te whanake o etahi kaare pea ka hoki whakamuri.

Ka ara ake ratou ki nga wahi katoa o te tinana. Ko nga ahua ngawari ka tae ki nga peka me te pakitara o te puku, engari ko te kaki me te mahunga (i nga tamariki nohinohi) ko te toronga ranei te tuuru. He ahua hohonu ano hoki o nga tumo desmoid (te waahi o te puku-puku).

Nga take

Ko te putake mai o nga tumo desmoid kaore e tino marama, engari e kiia ana he maha nga waahanga, me te uru mai o nga homoni me nga momo ira.

Ko te wharanga aitua he pokanga ranei (nga wehenga) te ahua o etahi o o raatau ahua, me te whakawhanautanga (i te taumata o te pakitara puku).

tātaritanga

Ko nga whakamatautau atahanga e whakaatu ana i te ahua o te puranga whakauru e tipu haere ana i roto i te waa. Ko te taatai ​​ko te nuinga o te waa e hangai ana ki te CT (rorohiko tomuri, CT ranei) mo nga pukupuku puku-puku ranei MRI (Whakaaetanga Whakaoho Whakahoahoa) mo etahi atu pukupuku.

Me mate te koiora hei whakaū i te tohu mate. Hei whakakore i te tuponotanga o te whakama, ko te taatai ​​hitori (te tirotirohanga i raro i te miihini) me whakahaere e te taakuta e tohunga ana ki nga pathology me te wheako ki enei pukupuku.

Ka taea te whakahaere i nga whakamatautau ira hei tua atu hei kite i nga rereketanga ka taea.

Te hunga whai take

Ko te pukupuku Desmoid ka pa ki nga taiohi pakeke, ka piki haere i te waa o nga tau 30. Ka raru hoki nga tamariki, ina koa i nga tau o nga taiohi tuatahi. 

He puku onge tenei (0,03% o nga pukupuku katoa), e kitea ana he auau te whakatau tata ia tau ki te 2 ki te 4 nga keehi hou mo ia miriona kainoho.

Ngā āhuatanga haumaru

I roto i nga whanau e pangia ana e te whanau adenomatous polyposis, he mate onge kua kitea e te oranga o te taumaha o te kopirua, he nui ake te tuponotanga ki te whakawhanake i tetahi tumo desmoid i te taupori whaanui ana ka tata ki te 10 ki te 15%. Ka honoa ki nga huringa o te ira e kiia ana ko te APC (te puku pehanga puku), e uru ana ki tenei mate.

Heoi, ko te nuinga o nga keehi o te fibromatosis pukuriri ka puta poka noa (kaore he korero whakapapa). I roto i te 85% o enei keehi kaore e taea te whakawhiti, ko te huringa pukupuku o nga pukupuku ka hono ki nga rereketanga ohorere o te ira CTNNB1, na te whakarereketanga o te pūmua e uru ana ki te whakahaere i te puku puku e kiia nei ko te beta-catenin.

huamo

Ko nga pukupuku Desmoid e hanga ana i te pupuhi ka kitea i runga i te palpation he pakari, he nekeneke, i etahi wa ka nui nga "poi" e piri tonu ana ki nga hanganga rauropi tata.

mamae

Kaore he mamae o te puku i a ia ano engari ka kaha te mamae o te uaua, o te puku, o te io ranei i runga i tona waahi.

Nga ira mahi

Ko te pehanga e mahia ana ki nga kopa e tata ana ka pa ki nga momo ngoikoretanga o te mahi. Ko te kohanga o nga io e taea ana, hei tauira, te take o te whakaheke i te nekehanga o te peka. Ko nga ahua hohonu ka pa ki nga oko toto, ki te whekau, ki te punaha mimi ranei, aha atu.

Ngaro kore mahi o te okana whai waahi ka taea.

Ko etahi pukupuku tumeke kore he kirika.

Kaore he rautaki rongoa paerewa paerewa ana ka whakatauhia i runga i tetahi keehi e tetahi roopu matawhakaaro mohio.

Ko nga pukupuku tuuturu desmoid ka mamae pea ka mate mamae. 

Te tirotiro tirotiro

I nga wa o mua i mahia, ka whakarerea inaianei te pokanga mo te ara koretake kei roto i te aro turuki i te whanaketanga o te puku i mua i te whakaoronga i etahi maimoatanga taumaha kaore e tika ana.

Ahakoa he pumau te pukupuku, akene he mate mamae te tikanga.

pokanga

Ko te tangohanga katoa o te tumo desmoid e manakohia ana ka taea ana ana ma te whakaroatanga o te puku e kore e ngaro te mate o te tinana (hei tauira: te tapahi o tetahi peka).

Radiotherapy

Ka taea te whakamahi ki te ngana ki te whakaora i te tumo desmoid kia pumau ranei, ki te haere whakamua, ki te hoki mai, ki te whakaiti ranei i te tuponotanga i muri o te pokanga. Na ona raru kino ki te tipu o te tangata takitahi me te iti o te whakamahinga o nga tamariki. 

Nga rongoā a te mate

He pai ake, he iti ake ranei te pai o nga ngota o te ngota ngota, ka whakamahia takitahi ana, ma te whakakotahi ranei. Ina koa, ko te tamoxifen, he rongoa anti-estrogen kaha ka whakamahia ana ka kitea ana te pukupuku ki tenei homoni wahine, ki nga raukaha anti-mumura kore-steroidal, ki nga momo chemotherapy (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) ranei ki rongoa rāpoi ngota kua whakaritea mo te rongoa hei aukati i te tipu puku (imatinib, sorafenib), ka hoatu hei papa.

Ko etahi atu maimoatanga

• Whakamahia te Cryotherapy i raro i te rongoa rongoa whanui hei whakangaro i nga pukupuku ma te whakatio i a ratau

  - 80 ° C.

• Ko te whaowhia o te wehenga wehe ka uru ki te whakauru i te haumanuki haumanu-nui ki te punga kua pangia anake.

Ko enei tikanga e whakaekea ana i etahi pokapū tohunga noa i France.

Evolution

I roto i te 70% o nga keehi, ka kitea te hokomaha o te puku i te rohe. Kaore i te whakauruhia te matapae tino nui, haunga ia nga raruraru o te pokanga, ina koa mo nga pukupuku puku.