I whakatauhia he kino ki nga oko toto iti, ka kitea te microangiopathy i roto i nga momo pathologies. Ka taea e ia te whakararu i te mamae i roto i nga whekau rereke, he rereke nga hua ka whakawhirinaki ki te pa ki te mate huka (microangiopathy mate huka), ki te mate thrombotic microangiopathy ranei. Ko nga ngoikoretanga o te okana (te matapo, te ngoikore o te whatukuhu, te kino o te okana maha, me etahi atu) ka kitea i roto i nga keehi tino kino me te mea ka whakaroa, kaore ranei i te rongoa.

definition

Ko te Microangiopathy he kino ki nga oko toto iti, ina koa nga arterioles me nga capillaries arteriolar e whakarato ana i nga whekau. Ka taea te puta i raro i nga ahuatanga rereke:

• Ko te microangiopathy mate huka he poauautanga o te mate huka momo 1, 2 ranei. Ko te kino o nga oko kei roto i te kanohi (retinopathy), whatukuhu (nephropathy) me te nerve (neuropathy). Ka taea e tenei te kino o te tirohanga ki te matapo, te ngoikore o te whatukuhu, te kino ranei o te nerve.
• Ko te thrombotic microangiopathy tetahi waahanga o te roopu o nga mate ka aukatihia nga oko iti e te toto (te hanga o nga whakahiato o nga pereti toto). Ka kitea i roto i nga momo mate e pa ana ki nga rerekee o te toto (nga taumata iti o nga platelets me nga toto toto whero) me te ngoikore o tetahi, neke atu ranei o nga whekau penei i te whatukuhu, roro, whekau, ngakau ranei. Ko nga momo tino rongonui ko te thrombotic thrombocytopenic purpura, ko Moschowitz syndrome ranei, me te mate hemolytic uremic syndrome. 

Nga take

Te microangiopathy mate huka

Ko te microangiopathy mate huka ka puta mai i te hyperglycemia roa e kino ana ki nga oko. Ko enei mate ka tae ki te mutunga o te wa, me te tirotiro i te nuinga o nga wa i muri i te 10 ki te 20 tau o te haeretanga o te mate. Kei te moata ake i te wa e ngoikore ana te whakahaere o te huka toto e nga raau taero (he hemoglobin glycated, HbA1c ranei, he tiketike rawa).

I roto i te retinopathy mate huka, ko te nui o te hukahuka i te tuatahi ka arahi ki nga micro-occlusions o nga oko. Ka puta te iti o nga waahanga o nga oko ki te taha whakarunga (microaneurysms), ka puta he toto iti (punctiform retinal hemorrhages). Ko tenei kino ki nga oko toto ka puta te ahua o nga waahi o te retina kua kore te whakamakuku, e kiia nei ko nga waahi ischemic. I te wa e whai ake nei, ka tipu nga oko hou (neovessels) ki runga i te mata o te retina i roto i te ahua anarchic. I roto i nga ahua kino, ko tenei retinopathy proliferative ka pa te matapo.

I roto i te nephropathy mate huka, ko te microangiopathy ka pangia nga whiu i roto i nga oko e tuku ana i te glomeruli o te whatukuhu, nga hanganga i whakatapua ki te tātari toto. Ko te ngoikore o nga pakitara o nga oko me te ngoikore o te irrigation i te mutunga ka whakararu i te mahi whatukuhu.

I roto i te neuropathy mate huka, ko te kino o nga nerves ka puta mai i te microangiopathy, ka honoa ki te kino o te muka nerve na te nui o te huka. Ka taea e ratou te pa ki nga nerves peripheral, e whakahaere ana i nga uaua me te tuku i nga rongo, nga nerves ranei i roto i te punaha nerve autonomic e whakahaere ana i te mahi o te viscera.

Microangiopathie thrombotique

Ko te kupu thrombotic microangiopathy e tohu ana i nga mate he rereke nga tikanga ahakoa o raatau ahuatanga noa, ko nga take kaore i te mohiotia i nga wa katoa.

Ko te Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) i te nuinga o te waa he takenga mate autoimmune. Ka hangaia e te tinana nga paturopi hei aukati i te mahi a te enzyme e kiia nei ko ADAMTS13, e aukati ana i te whakahiato o nga pereti i roto i te toto. 

I roto i nga keehi onge, he ngoikoretanga pumau o ADAMTS13 e hono ana ki nga whakarereketanga tuku iho.

Ko te mate hemolytic uremic syndrome (HUS) ka puta te nuinga o nga keehi mai i te mate. Ko nga riipene huakita rereke e whakaparahako ana ka huna he paihana e kiia nei ko te shigatoxin, ka pa ki nga oko. Engari tera ano etahi HUS tuku iho, e hono ana ki te mate pukupuku, ki te mate HIV, ki te whakawhitinga wheua wheua, ki te tango ranei i etahi raau taero, ina koa nga rongoa mate pukupuku.

tātaritanga

Ko te taatai ​​​​o te microangiopathy ko te mea tuatahi i runga i nga whakamatautau haumanu. Ka taea e te taakuta te mahi i nga momo whakamatautau i runga i te horopaki o te puta me nga tohu, hei tauira:

• fundus, angiography ranei hei tirotiro me te aro turuki i te retinopathy mate huka,
• te whakatau i te micro-albumin i roto i te mimi; te whakamatautau mo te creatinine i roto i te toto, i te mimi ranei hei aro turuki i te mahi whatukuhu,
• te tatau toto ki te tirotiro mo te iti o nga platelets me nga toto toto whero i roto i te toto,
• rapu mate,
• whakaahua (MRI) mo te kino o te roro

Te hunga whai take

He ahua noa te microangiopathies mate huka. Tata ki te 30 ki te 40% o te hunga mate huka he retinopathy i nga waahanga rereke, he kotahi miriona taangata ranei i Parani. Koia te take matua o te matapo i mua i te 50 tau i roto i nga whenua ahumahi. Ko te mate huka hoki te tino take o te mutunga o te mate renal i Uropi (12 ki te 30%), me te piki haere o te hunga mate huka momo 2 e hiahia ana ki te rongoa whakamaarama.

Ko nga microangiopathies thrombotic he iti noa iho:

• Ko te auau o te PPT kei te 5 ki te 10 nga keehi hou mo ia miriona taangata i ia tau, me te nuinga o nga wahine (e toru nga wahine e pa ana mo nga tane 3). Ko te PTT tuku iho, e kitea ana i roto i nga tamariki me nga whanau hou, he momo onge o te thrombotic microangiopathy, he iti noa nga keehi kua kitea i Parani.
• He rite tonu te raupapa o nga SHU ki tera o te PPT. Ko nga tamariki te tino whainga o nga mate e pa ana ki a ratou i Parani, ko te HUS i roto i nga pakeke he maha ake na nga mate ka pa mai i te wa e haere ana (ina koa na te kaihoko o te dysentria).

Ngā āhuatanga haumaru

Ka piki ake pea te mate o te microangiopathy mate huka na nga ahuatanga ira. Ko te whakaheke toto toto, me te nuinga ake o nga mea morearea o te mate ngakau (te taumaha, te pikinga o te huka toto, te kai paipa), he mea whakararu.

Ka taea te whakatairanga i te PPT ma te hapu.

Te microangiopathy mate huka

Ko nga tohu o te microangiopathy mate huka kua tino kitea. Ka wahangu te whanaketanga tae noa ki te ahua o nga raruraru:

• nga raruraru tirohanga e hono ana ki te retinopathy,
• te ngenge, nga raruraru mimi, te toto toto tiketike, te mate taimaha, te raruraru o te moe, te pupuhi, te patito, me era atu i roto i te take o te ngoikore o te whatukuhu,
• te mamae, te ngenge, te ngoikore, te wera, te ngongo ranei mo nga neuropathies peripheral; te waewae mate huka: te mate, te whewhe, te pakaru ranei o nga kopa hohonu o te waewae he nui te mate o te tapahi; nga raruraru ira tangata, te ngau, te mimi, te mate ngakau ranei ka pa te neuropathy ki te punaha nerve autonomic…

Microangiopathie thrombotique

He rereke nga tohu, me te nuinga o nga wa ka timata.

Ko te paheketanga o te taumata o nga pereti toto (thrombocytopenia) i roto i te PTT ka puta te toto, e whakaatuhia ana e te ahua o nga waahi whero (purpura) i runga i te kiri.

Ko te anemia e pa ana ki te iti o te tatau toto toto whero ka kitea he ngenge nui me te poto o te manawa.

He rereke te mamae o te okana engari he mea nui. I roto i nga keehi tino kino, ka heke tonu te tirohanga, te ngoikoretanga o nga peka, te roro (te rangirua, te koma, me etahi atu), te mate ngakau, te mate kena ranei, me etahi atu. Ko te urunga o nga whatukuhu i te nuinga o te waa he iti noa te PTT, engari ka tino kino ki te HUS. Ko nga huakita e pa ana ki te HUS te take o te mate korere i etahi wa.

Te maimoatanga o te microangiopathy mate huka

Te maimoatanga mate huka

Ma te rongoa rongoa mo te mate huka ka taea te whakaroa i te timatanga o te microangiopathy me te whakaiti i nga hua o te kino o nga oko. He mea hangai i runga i nga tikanga akuaku me te kai (te kai tika, te korikori tinana, te whakaheke taumaha, te karo i te tupeka, me etahi atu.), i runga i te aro turuki i te taumata huka toto me te whakatu i tetahi rongoa rongoa e tika ana (nga raau mate huka me te insulin).

Te whakahaere i nga retinopathies mate huka

Ka tohuhia pea e te tohunga ophthalmologist he maimoatanga laser photocoagulation e aro ana ki nga whiu moata o te retina kia kore ai e ahu whakamua.

I te wa tino pai ake, me whakaarohia te pan-retinal photocoagulation (PPR). Ko te maimoatanga laser ka pa ki te retina katoa, engari ko te macula te kawenga mo te tirohanga matua.

I roto i nga ahua kino, i etahi wa ka tika te maimoatanga pokanga.

Te whakahaere i nga nephropathies mate huka

I te wa o te mutunga o te mate renal, he mea tika ki te utu mo te mate o nga whatukuhu ma te dialysis, ma te whakamahi ranei ki te whakawhitinga renal (whakawhitinga).

Te whakahaere i nga neuropathies mate huka

Ko nga momo momo raau taero (antiepileptics, anticonvulsants, tricyclic antidepressants, opioid analgesics) ka taea te whakamahi hei patu i te mamae neuropathic. Ka tukuna nga maimoatanga tohu i te wa o te nausea, te ruaki ranei, te raruraru whakawhiti, nga raruraru o te pukupuku, me era atu.

Microangiopathie thrombotique

Ko te thrombotic microangiopathy he maha nga wa e tika ana te whakaturanga o te maimoatanga ohorere i roto i te waahanga tiaki kaha. Mo te wa roa, he pouri noa iho te matapaetanga na te mea karekau he rongoa e tika ana, a, he koretake te tātaritanga. Engari kua puta nga ahunga whakamua, a inaianei ka taea te whakaora i nga waahi maha.

Te maimoatanga rongoa mo te microangiopathy thrombotic

Ko te nuinga i runga i nga whakawhitinga plasma: ka whakamahia he miihini ki te whakakapi i te plasma o te manawanui ki te plasma mai i te kaituku takoha. Ma tenei maimoatanga ka taea te tuku i te pūmua ADAMTS13 he ngoikore i roto i te PTT, engari ki te whakakore i te toto o te manawanui o nga autoantibodies (HUS o te autoimmune takenga) me nga pūmua e whakatairanga ana i te hanganga o nga kopa.

I roto i nga tamariki e mate ana i te HUS e pa ana ki te shigatoxin, he pai te hua kaore he hiahia mo te whakawhiti plasma. I etahi atu keehi, me whakahoki ano nga whakawhitinga plasma kia rite ra ano te tatauranga platelet. He tino whai hua, engari ka puta he raru o nga raru: mate, thromboses, tauhohenga mate mate ...

He maha nga wa e hono ana ki etahi atu maimoatanga: corticosteroids, raau antiplatelet, antibody monoclonal, etc.

Ko te maimoatanga o nga mate me nga paturopi me mahi takitahi.

Te whakahaere i nga tohu tohu 

Ka tika pea nga mahi whakaora i te wa o te hohipera ohorere. Ko te puta o nga tohu neurological, cardiological ranei ka ata tirohia.

I roto i te wa roa, ka kitea etahi waahanga penei i te ngoikore o te whatukuhu, e tika ana te whakahaere rongoa.

Ko te whakatikatika i te huka toto me te whawhai ki nga mea morearea ko te aukati anake i nga microangiopathies mate huka. Me hono ki te aroturuki auau o nga kanohi me te mahi whatukuhu.

Ko nga raau taero antihypertensive he whakamarumaru ki te whatukuhu. He mea tika ano kia whakaitihia te kai o te pūmua kai. Ko etahi raau taero e paitini ana ki te whatukuhu me karo.

Kaore e taea te aukati i nga microangiopathies thrombotic, engari ka tika te aro turuki i nga wa katoa kia kore ai e hoki mai ano, ina koa ki nga tangata whai TTP.