Ko te pemphigoid bullous he mate kiri (dermatosis).

Ko te mea whakamutunga ko te whanaketanga o nga mirumiru nui i runga i nga papa erythematous (nga tohu whero i runga i te kiri). Ko te ahua o enei mirumiru ka puta ki nga whara a, ko te nuinga o te take ka pangia te kiri. (1)

He mate autoimmune tenei, ko te mutunga mai o te porearea o te punaha aarai mate o te tangata kua pangia. Ko tenei whakaritenga o te punaha raupatu he hanga i nga paturopi motuhake ki tona ake tinana.

He onge tenei mate urutaatanga engari ka kaha ke atu. Me maimoatanga mo te wa roa. (1)

Ahakoa he mate onge tenei, koinei tonu te mate noa o te autoimmune bullous dermatoses. (2)

Ko te horahanga ko te 1/40 (te maha o nga keehi mo ia kainoho) me te paanga ki nga kaumatua (i te toharite tata ki te 000 tau te pakeke, me te nui ake o te tuponotanga ki nga waahine).

He ahua kohungahunga ano hoki ka pa ki te tamaiti i te tau tuatahi o tona oranga. (3)

Ko te pemphigoid bullous he dermatosis no te takenga mai o te autoimmune. Ko te kaupapa e pangia ana e tenei mate ka whakaputa i nga paturopi ki tona ake rauropi (autoantibodies). Ko enei e whakaeke ana i nga momo pūmua e rua: AgPB230 me AgPB180 kei waenga i nga papa e rua o te kiri (i waenga i nga dermis me nga epidermis). Ma te wehe i waenganui i enei wahanga e rua o te kiri, ka arahi enei anti-aunoa ki te hanga o nga mirumiru tohu o te mate. (1)

Ko nga tohu atypical o te bulempus pemphigoid ko te ahua o nga mirumiru nui (i waenga i te 3 me te 4 mm) me te tae maama. Ko te nuinga o enei mirumiru ka puta ki nga waahi he whero te kiri (erythematous), engari ka puta ano ki te kiri hauora.

Ko te nuinga o nga wa ka kitea nga whiu epidermal i roto i te katua me nga peka. He maha ake nga wa ka tohungia te kanohi. (1)

Ko te paheketanga o te kiri (te patito), i etahi wa moata ka puta nga mirumiru, he mea nui ano tenei mate.

He maha nga momo mate kua whakaatuhia: (1)

– te ahua whanui, ko nga tohu ko te ahua o nga mirumiru ma nui me te patito. Ko tenei ahua te mea tino noa.

- te ahua vesicular, e tohuhia ana e te ahua o nga pupuhi iti rawa i roto i nga ringaringa me te mamae nui. He iti noa tenei ahua.

- te ahua urticarial: e kiia ana e tona ingoa, ka hua mai i nga raakau hives ka mate ano hoki te mangungu kino.

– te ahua o te prurigo, ko te patito he nui ake te horapa engari he kaha. Ma tenei ahua o te mate e mate ai te ohoroa o te kaupapa kua pangia nei. Hei taapiri, ehara ko nga mirumiru e kitea ana i te momo prurigo engari ko nga kirinuku.

Ko etahi turoro kaore pea he tohu. Ko etahi atu he paku whero, he patito, he irirangi ranei. Ka mutu, ko te nuinga o nga keehi ka puta te whero me te tino patito.

Ka pakaru nga opupu ka puta he tuwhenua, he tuwhenua tuwhera ranei. (4)

Ko te pemphigoid nui ko te dermatosis autoimmune.

Ko te takenga mai o te mate nei ka hua ake nga paturopi (nga poroteini o te punaha aukati) na te tinana ki ona ake ake puurongo. Ko tenei mahinga o nga motuka motuka ka arahi ki te whakangaromanga o nga kiko me / o nga whekau tae atu ki nga urupare mumura.

Ko te tino whakamaramatanga mo tenei ahuatanga kaore ano kia mohiotia. Heoi, ko etahi ahuatanga ka hono tika, kaore ranei ki te whanaketanga o nga motuka motuka. Koinei nga ahuatanga o te taiao, o te homoni, o te rongoa, o te ira ranei. (1)

Ko enei autoantibodies i hangaia e te kaupapa e pangia ana ka whakahaua kia rua nga pūmua: BPAG1 (AgPB230 ranei) me BPAG2 (AgPB180 ranei). Ko enei pūmua he wāhi hanga ki te hononga i waenga i te dermis (paparanga raro) me te epidermis (paparanga o runga). Ko enei macromolecules ka whakaekehia e te autoantibodies, ka tihorea te kiri ka puta nga mirumiru. (2)

I tua atu, kaore he mate e pa ana ki tenei pathology. (1)

Hei taapiri, ko nga tohu ka kitea noa i roto i te wa ohorere kaore ano hoki i tau.

Ehara ko te pemphigoid nui rawa atu: (3)

- he mate;

– he mate pāwera;

– he mate e pa ana ki te oranga me te kai.

Ko te Bullous pemphigoid he mate autoimmune, na tera kaore ke he mate tuku iho.

Heoi ano, ko te noho mai o etahi ira ka tupono ka tupu te mate i roto i nga tangata e mau ana i enei ira. He tohu ira ranei.

Heoi, he iti rawa tenei morearea o te tuunga. (1)

I te mea ko te tau toharite o te whakawhanaketanga o nga mate kei te tata ki te 70, ko te tau o te tangata he take morearea mo te whakawhanaketanga o te pemphigoid bullous.

I tua atu, kaua e warewarehia te meka kua tautuhia ano tenei pathology ma te ahua kohungahunga. (3)

I tua atu, he iti te nuinga o te mate ka kitea i roto i nga wahine. No reira ko te taane wahine ka waiho hei take morearea. (3)

Ko te tātaritanga rereke o te mate ko te nuinga o te tirohanga: te ahua o nga mirumiru maamaa i roto i te kiri.

Ka taea e tenei tohu te whakatau ma te koiora kiri (tango tauira mai i te kiri kua pakaru hei t tari).

Ko te whakamahinga o te paahotanga hei whakamahi i nga paturopi whai muri i te whakamatautau toto. (3)

Ko nga maimoatanga kua whakaritea i te horopaki o te kaha o te pemphigoid kaha ko te whakaiti i te whanaketanga o nga mirumiru me te whakaora i nga mirumiru kua oti i te kiri. (3)

Ko te maimoatanga noa e pa ana ki tenei mate ko te whakamaarongo korticosteroid punaha.

Heoi, mo nga ahuatanga o te pemphigoid bullous, te whakamaarama corticosteroid kaupapa (ko te mahi anake i te waahi e whakamahia ana te tarukino), me te dermatocorticoids o te akomanga I (taakaro e whakamahia ana mo te maimoatanga kiri rohe). (2)

Ko te whakahaunga mo nga paturopi o te whanau tetracycline (i etahi wa e pa ana ki te kai huaora B) ka whai hua ano e te taote.

He maha nga wa ka tohua te maimoatanga mo te wa roa, ka whai hua. I tua atu, ka kitea te hokinga mai o te mate i etahi wa ka mutu te maimoatanga. (4)

I muri i te taatutanga o te noho mai o te bulempus pemphigoid, ka tino taunakihia te korerorero ki te tohunga rongoa kiri. (3)