Ko te gammopathy monoclonal (GM) e tohuhia ana e te noho i roto i te serum me / ranei te mimi o te immunoglobulin monoclonal. Ka taea te hono ki te mate hemoopathy kino, ki te kore ka kiia ko te gammopathy monoclonal o te hiranga kore (GMSI).

Mo te tātaritanga, ka taea e nga whakamatautau microbiological te tautuhi i te monoclonal immunoglobulin i te nui rawa. Ko nga whakaaturanga haumanu, koiora me te reo irirangi ka tohu ki te hemoopathy engari ko te tohu o te GMSI he tātaritanga rerekee.

definition

Ko te gammopathy monoclonal (GM) e tohuhia ana e te noho i roto i te serum me / ranei te mimi o te immunoglobulin monoclonal. Ko nga Immunoglobulins he pūmua kei roto i te plasma tangata e mau ana i nga taonga aukati. Ka whakahiatohia i roto i nga pūtau plasma, nga pūtau o te punaha lymphoid i hangaia i roto i te kopa me nga ngongo lymph. Na reira ka whakaatu a GM ki te tipu o te karaka o nga pūtau plasma e whakaputa ana i te immunoglobulin monoclonal.

Types

Ka taea te whakarōpūhia nga GM ki nga waahanga e rua:

• Ko nga gammopathies monoclonal e pa ana ki nga mate kino hematologic
• Gammopathies monoclonal of undetermined hiranga (GMSI)

Nga take

Mo nga gammopathies monoclonal e pa ana ki te hemopathies kino, ko nga take matua ko:

• Mieloma maha: te puku o te hinu wheua i puta mai i te tipu o nga pūtau plasma rerekee
• Macroglobulinemia (Waldenström's disease): te noho i roto i nga rahi rereke i roto i te plasma o te macroglobulin
• B lymphoma

Ka taea te hono atu a GMSI ki nga momo pathologies kore-kino:

• Nga mate autoimmune (rheumatoid polyathritis, Sjögren's syndrome, systemic lupus)
• Nga mate huaketo (mononucleosis, pox chicken, HIV, hepatitis C)
• Nga mate huakita (endocarditis, osteomyelitis, tuberculosis)
• Nga mate parasitic (leishmaniasis, malaria, toxoplasmosis)
• Nga mate mau tonu penei i te cholecystitis mau tonu (te mumura o te gallbladder)
• He maha atu nga ahuatanga penei i te hypercholesterolemia whanau, te mate a Gaucher, te sarcoma o Kaposi, te lichen, te mate ate, te myasthenia gravis (te mate o te tuku o te nerve mai i te nerve ki te uaua), te anemia, te thyrotoxicosis ranei.

tātaritanga

He maha nga wa ka kitea te GM, i te wa e mahia ana nga whakamatautau taiwhanga mo etahi atu take.

Hei tautuhi i te kaihoko monoclonal nui rawa atu, ko nga whakamatautau tino whai hua ko:

• Electrophoresis o nga pūmua serum: he tikanga e taea ai te tautuhi me te wehe i nga pūmua o te serum i raro i te mahi a te papa hiko.
• Immunofixation: he tikanga e taea ai te kimi me te patopato o nga immunoglobulins monoclonal
• Immunoglobulin assay: he tukanga e wehe ana i nga pūmua mai i te plasma me te tautuhi i a raatau i runga i nga tauhohenga immunological kitea e mahia ana e ratou.

Na ka haere te tātaritanga ki te rapu i te take o te GM. Ko nga momo whakaaturanga haumanu, koiora, irirangi ranei me tohu te maha o te myeloma:

• Te mate taimaha, te mamae o te wheua, te pakaru pathological
• Anemia, hypercalcemia, mate whatukuhu

Ko etahi atu tohu ka tohu tonu ki te hemoopathy:

• Lymphadenopathy, splenomegaly
• He rereke i roto i te tatau toto: anemia, thrombocytopenia, lymphocytosis nui
• Syndrome d'hyperviscosité

Ko te GMSI kua tautuhia hei GM kaore he tohu haumanu, taiwhanga ranei o te mate mate hematologic. I roto i nga mahinga haumanu, he tohu tenei mo te whakakore. Ko nga paearu hei tautuhi i te GMSI ko:

• Te reiti waeine monoclonal <30 g / l 
• Te pumau o te wa o te wahanga monoclonal 
• Te taumata serum noa o etahi atu immunoglobulins
• Te kore o te pakaru o te wheua, te mate anemia me te mate whatukuhu

Ka piki ake te mate o te GMSI me te pakeke mai i te 1% i te 25 tau ki te neke atu i te 5% i tua atu i te 70 tau.

Ko te nuinga o te wa ko te GMSI he asymptomatic. Heoi, ka taea e te monoclonal antibody te here ki nga nerves me te paheketanga, te ngongo, me te ngoikore. Ko nga tangata e pa ana ki tenei mate ka kaha ake te pakaru o te kiko wheua me te pakaru.

Ina pa ana a GM ki tetahi atu mate, ko nga tohu o te mate.

I tua atu, ka taea e nga immunoglobulins monoclonal te whakaputa i nga raruraru onge:

• Amyloidosis: te putunga o nga kongakonga o nga pūmua monoclonal i roto i nga whekau rereke (nga whatukuhu, ngakau, nerves, ate) tera pea te take o te kore o enei whekau.
• Plasma hyperviscosity syndrome: he haepapa mo nga mate matakite, nga tohu neurological (te mahunga, te whanoke, te momoe, te mate mataara) me nga tohu hemorrhagic
• Cryoglobulinemia: nga mate i puta mai i te noho i roto i te toto o nga immunoglobulins ka heke i te wa kei raro te pāmahana i te 37 °. Ka taea e ratou te whakakitenga kiri (purpura, Raynaud's phenomenon, extremity necrosis), polyarthralgia, neuritis me te glomerular nephropathies.

Mo nga IMG, kaore he maimoatanga e tūtohutia. Ko nga rangahau tata nei e whakaatu ana ko nga IMGT me te mate wheua e pa ana ka whai hua mai i te maimoatanga me te bisphosphonates. Ia 6 ki te 12 marama, me tirotirohia e nga turoro he whakamatautau haumanu me te mahi electrophoresis pūmua serum me te mimi hei aromatawai i te ahunga whakamua o te mate.

I etahi atu take, ko te maimoatanga ko te take.

I roto i te waahanga o te 25% o nga keehi, ka kitea te whanaketanga o te GMSI ki te mate hematologic kino. Ko nga tangata whai GMSI ka whai i nga whakamatautau tinana, toto me etahi wa kia rua pea i te tau ki te tirotiro i te ahua o te mate pukupuku. Mena ka kitea wawe te ahunga whakamua, ka taea te aukati me te rongoa i nga tohu me nga raru.