Ko te neuroblastoma tetahi o nga pukupuku totoka noa i roto i nga tamariki. E korero ana matou mo te mate pukupuku o waho o te roro na te mea ka tiimata mai i te punaha nerve engari kaore i te waahi i roto i te roro. He maha nga waahanga maimoatanga ka taea te whakaaro i runga i te keehi.

Te whakamaramatanga o te neuroblastoma

Ko te neuroblastoma he momo mate pukupuku. Ko tenei pukupuku kino te ahua o te whakawhanake i te taumata o nga neuroblasts, he pūtau nerve koretake o te punaha nerve aroha. Ko te mea whakamutunga ko tetahi o nga pou e toru o te punaha nerve autonomic e whakahaere ana i nga mahi kore noa o te rauropi penei i te manawa me te nakunaku.

Ka taea e te neuroblastoma te whakawhanake i nga waahanga rereke o te tinana. Heoi ano, ko tenei momo mate pukupuku e tino kitea ana i roto i te puku i te taumata o nga repe adrenal (kei runga ake i nga whatukuhu), tae atu ki te tuara. He iti ake, ka puta ki te kaki, ki te tara, ki te pelvis ranei (te pelvis iti).

I a ia e tipu ana, ka taea e te neuroblastoma te whakaputa metastasis. He mate pukupuku tuarua enei: ka mawhiti nga pūtau o te puku tuatahi ka noho ki etahi atu kopa me / ranei.

Te whakarōpūtanga o nga neuroblastomes

Ka taea te whakarōpūtia nga mate pukupuku i runga i nga tawhā maha. Hei tauira, ka awhina te whakatauira ki te aromatawai i te nui o te mate pukupuku. Mo te neuroblastoma, e rua nga momo waahanga e whakamahia ana.

Ko te waahanga tuatahi ko te nuinga o te waa e whakamahia ana. Ka whakarōpūhia e ia nga neuroblastomas mai i nga waahanga 1 ki te 4 me etahi waahanga 4. He whakarōpūtanga tenei i runga i te taumahatanga, mai i te mea iti rawa ki te tino taumaha:

• Ko nga waahanga 1 ki te 3 e rite ana ki nga ahua o te rohe;
• Ko te wahanga 4 e tohu ana i nga ahua metastatic (te hekenga o nga pūtau mate pukupuku me te nohonga o etahi atu hanganga o te tinana);
• Ko te waahanga 4 he ahua motuhake e tohuhia ana e te metastases i roto i te ate, te kiri me te hinu wheua.

Ko te waahanga tuarua he 4 nga waahanga: L1, L2, M, MS. Ehara i te mea ka taea anake te wehewehe i nga ahua o te rohe (L) mai i nga momo metastatic (M), engari ki te whai whakaaro ano ki etahi ahuatanga morearea o te mahi.

Nga take o te neuroblastome

Pērā i te maha atu o nga momo mate pukupuku, ko te neuroblastomas te takenga kaore ano kia tino whakapumautia.

I tenei wa, kua kitea ko te whakawhanaketanga o te neuroblastoma ka tika, ka paihia ranei e nga momo mate onge:

• momo 1 neurofibromatosis, te mate a Recklinghausen ranei, he ahua kino i te whanaketanga o te kiko neural;
• Ko te mate a Hirschsprung he hua na te korenga o te nerve ganglia i te pakitara o te whekau;
• Ko te mate ondine, ko te mate o te mate o te alveolar hypoventilation o te pokapū, e tohuhia ana na te kore o te whanautanga o te mana o te manawa me te pakaru kino ki te punaha nerve autonomic.

I nga keehi onge, kua kitea ano te neuroblastoma ki nga tangata whai:

• Beckwith-Wiedemann syndrome e tohuhia ana e te tipu nui me nga mate whanau;
• Ko te mate o Di-George, he koha whanau i roto i nga chromosomes ka puta ko te koha o te ngakau, te dysmorphism kanohi, te roa o te whakawhanaketanga me te ngoikoretanga o te mate.

Te tātaritanga o te neuroblastome

Ka taea te whakapae i tenei momo mate pukupuku na etahi tohu haumanu. Ko te tohu o te neuroblastoma ka taea te whakapumau me te hohonu ake ma te:

• he whakamatautau mimi e arotake ana i nga taumata o etahi metabolites ka piki ake te tohanga i te wa o te neuroblastoma (hei tauira, waikawa homovanilic (HVA), waikawa vanillylmandelic (VMA), dopamine);
• te atahanga o te puku tuatahi ma te ultrasound, CT scan, MRI ranei (whakaahua resonance aukume);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) scintigraphy, e rite ana ki te whakamatautau whakaahua i roto i te rongoa karihi;
• he koiora ko te tango i tetahi wahi kiko hei tātari, ina koa ka whakapaehia te mate pukupuku.

Ka taea te whakamahi i enei whakamatautau ki te whakapumau i te mate o te neuroblastoma, ki te ine i tona whanui me te tirotiro mo te noho kore ranei o te metastases.

Ko nga neuroblastomas te nuinga o nga wa ka pa ki nga kohungahunga me nga tamariki nohinohi. E tohu ana ratou i te 10% o nga mate pukupuku tamariki me te 15% o nga pukupuku kino i roto i nga tamariki i raro i te 5 tau. Ia tau, tata ki te 180 nga keehi hou kua kitea i Parani.

• Asymptomatic: Ka taea e te neuroblastoma te kore e kitea, ina koa i nga waahanga tuatahi. Ko nga tohu tuatahi o te neuroblastoma ka tino kitea i te wa e horapa ana te puku.
• Te mamae o te rohe: Ko te whakawhanaketanga o te neuroblastoma he maha nga wa e haere tahi ana me te mamae i te waahi kua pa.
• Te pupuhi o te rohe: Ka puta pea he putunga, he putunga, he pupuhi ranei ki te waahi kua pa.
• Te whakarereketanga o te ahua whanui: Ko te neuroblastoma ka whakararu i te mahi tika o te punaha nerve, ka puta te mate o te hiahia, te mate taimaha, te puhoi o te tipu.

I tenei wa, e toru nga maimoatanga matua ka taea te whakatinana:

• pokanga ki te tango i te puku;
• te whakamaarama iraruke, e whakamahi ana i te iraruke hei whakangaro i nga pūtau mate pukupuku;
• te chemotherapy, e whakamahi ana i nga matū hei whakawhāiti i te tipu o ngā pūtau mate pukupuku.

I muri i nga maimoatanga kua whakahuahia i runga ake nei, ka taea te whakauru i te whakawhitinga o nga pūtau kakau hei whakaora i te mahi tika o te tinana.

He huarahi hou mo te rongoa mate pukupuku. He taapiri, he rereke ranei ki nga maimoatanga kua whakahuahia i runga ake nei. He nui nga rangahau kei te mahia. Ko te whainga o te whakamaarama mate mate ko te whakaihiihi i nga parepare aukati o te tinana ki te whawhai i te whanaketanga o nga pūtau mate pukupuku.

Ko te takenga mai o nga neuroblastomas kei te tino marama ki tenei ra. Karekau he tikanga aukati i kitea.

Ko te aukati i nga raruraru ka whakawhirinaki ki te tohu wawe. I etahi wa ka taea te tautuhi i te neuroblastoma i te wa o te ultrasound antenatal. Ki te kore, he mea nui kia mataara i muri i te whanautanga. He mea nui te aro turuki hauora i te tamaiti.