Ko te Scleroderma he mate mumura e whakapakeke ana te kiri. E rua nga ahuatanga matua: ko te scleroderma rohe, e kiia ana ko "morphea", e pa ana ki te kiri, i etahi wa kei roto i te hohonu te hanga i nga papaa-aponeurotic me te anga koiwi me te scleroderma punaha e pa ana ki te kiri me nga whekau.

Te whakamaramatanga o te scleroderma systemic

Ko te scleroderma systemic he mate onge e pa ana ki nga wahine 3 mo ia tane, ko te nuinga o te waa ka pa mai i waenga i te 50 me te 60 tau, e mate ai te kiko kiko o te kiri me etahi whekau, ina koa ko te kopa, nga ngongo, nga whatukuhu me te ngakau. Ko te whakaurunga o enei whekau whakamutunga e toru ka puta he raruraru nui.

Ko tona whanaketanga ka horahia i roto i nga tau, ka tohuhia e te mura-up.

Te mate a Raynaud

Ko te mate o Raynaud e tohuhia ana e te whakama o etahi maihao i te makariri. Ko te tata tonu te tohu tuatahi o te scleroderma, ina koa ka rua, ka puta i mua i era atu tohu mai i etahi wiki ki etahi tau (he poto ake te whakaroa, he kino ake te tohu) a kei te 95% o nga keehi scleroderma. .

Ka mahia e te taote he capillaroscopy nail (whakamatautau me te karaihe whakanui kaha o nga oko o te kiricle me te whao whao) e whakaatu ana mo te scleroderma:

• he ongehanga o nga koropiko capillary,
• mega capillaries
• i etahi wa ka puta te edema pericapillary
• hyperkeratosis cuticular,
• erythema,
• microhemorrhages kitea ki te kanohi tahanga.

Te mate kiri

Ki nga maihao

I te tuatahi ka tetere nga maihao, ka kopikopiko me te ahua ka ngaro nga tapumati. Katahi ka piri te kiri, ka whakapakeketia he ahua "ngotea" o te maihao maihao

Katahi nga maihao ka huri haere, ka hoki whakamuri.

Ko te raruraru o te sclerosis, ka puta nga tuwhenua mamae ki runga i te pulpitis

Ētahi atu wahanga

Ka horapa te sclerosis ki te mata (ka maeneene te mata, ka maroke te mata;

te ihu me te iti o te whakatuwheratanga o te waha e karapotia ana e nga kopa rairai i roto i te "pukoro putea"), nga peka me te katua e whakaatu ana i te ahua maeneene me te pukoro ki nga pakihiwi, kahiwi me nga peka.

Telangiectasias

He oko papura iti enei e whakahuihui ana ki nga wahi papura o te kotahi ki te 2 mitamano, ka tupu ki te mata me nga pito.

calcinosis

He nodule pakeke enei, he ma i te wa e papaku ana, ka taea, ina pa ana ki te kiri, ka waiho he mush tioka. He nui ake i nga ringa me nga waewae.

Te whai waahi o te mucosal

He maha nga wa ka maroke te mucosa waha me nga kanohi. Ka kiia tenei ko te sicca syndrome.

sclerosis oana

Ko te whananga

Ko te whakaurunga o te esophagus kei roto i te 75% o nga keehi, ka kitea e te gastroesophageal reflux, te uaua ki te horomia, tae noa ki nga mate o te esophageal.

Ka pangia ano te whekau iti e te fibrosis, te atrophy kino ranei, i etahi wa ka pa ki te mate malabsorption, ka whakanuia e te puhoi o te peristalsis intestinal, ka tupu te tipu o te microbial me te kitea te tupono o te pseudo-aukati intestinal.

Te ngongo me te ngakau

Ko te fibrosis interstitial pulmonary ka puta i roto i te 25% o nga turoro, te kawenga mo nga mate manawa ka pa te mate manawa, he take nui e mate ai nga turoro kua pa.

Ko te take tuarua o te mate ko te pulmonary arterial hypertension, na te fibrosis pulmonary, te kino o te pulmonary artery, te mate ngakau ranei. Ko te mea whakamutunga e hono ana ki te myocardial ischemias, “myocardial Raynaud's phenomenon” me te fibrosis.

Nga whatukuhu

Ko te kino o nga whatukuhu ka hua te mate toto toto me te kore o te whatukuhu

Te taputapu Locomotor

He kino ki nga hononga (polyarthritis), tendons, wheua (demineralization, te whakangaromanga o nga wheua tawhiti) me nga uaua (te mamae me te ngoikore o te uaua).

Te maimoatanga o te scleroderma pūnaha

Te whawhai ki te fibrosis

He mea nui te aro turuki me te maha o nga maimoatanga ka taea te whakamatau na te mea he rereke te whai huatanga o ia tangata ki ia tangata. I roto i nga maimoatanga e whakamahia ana, ka taea e tatou te whakahua i te colchicine, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, cyclosporin, etc.

Ko te korikori tinana, te mirimiri me te whakaora i nga wa katoa ka ngana ki te pupuri i te nekeneke me te patu i te mate uaua.

Te mate a Raynaud

I tua atu i te whakamarumaru mai i te makariri me te whakamutu i te kai paipa, ka whakamahia nga vasodilators penei i te aukati hongere konupūmā: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, me etahi atu) ranei benzothiazines (diltiazem) ka whakamahia. Mena kaore i te whai hua nga aukati o te hongere konupūmā, ka tohua e te taote etahi atu vasodilators: prazosin, te huri i nga aukati enzyme, sartans, trinitrin, iloprost, etc.

Telangiectasias

Ka taea te whakakorehia e te laser vascular dye pulsed, KTP ranei.

Te mate pukupuku o raro

Ka tohuhia e te taote nga takai, tae noa ki te colchicine. I etahi wa ka tika te tangohanga o te calcinosis.

Te maimoatanga o nga whakaaturanga o etahi atu whekau

Te whaanui

He mea tika ki te whakaute i nga tikanga akuaku-kai o te gastroesophageal reflux: te whakakore i nga kai waikawa me te waipiro, te kai kai i roto i te tuunga noho, te whakamahi i etahi urunga ki te moe. Ka tohuhia e te taote nga aukati papu proton hei whakaiti i te waikawa o te puku.

Mena he malabsorption, e hono ana ki te tipu o te microbial e paingia ana e te puhoi o te peristalsis intestinal, ka whakahauhia e te taote nga patu paturopi mo ia marama kotahi ki te rua wiki (ampicillin, tetracyclines, trimethoprim-sulfamethoxazole ranei), e pa ana ki te taapiri rino, waikawa folic. me te huaora B12.

Pukahukahu me te ngakau

Mo te fibrosis interstitial pulmonary, ka whakamahia te cyclophosphamide anake, me te whakakotahi ranei me te cortisone. Ko nga mate pukupuku tuarua ka rongoahia ki te patu paturopi me te kino o te kino o te fibrosis pulmonary e iti ana ma te werohanga ki te rewharewha me te pneumococcus.

Mo te whakaheke toto toto, ka whakamahia nga vasodilators penei i te nifedipine. te iloprost me te esoprostenol.

Mo te irrigation myocardial, ka whakamahia nga aukati hongere konupūmā me te aukati ACE.

Pūpū

Ko nga aukati ACE penei i te captopril me nga vasodilators penei i te sartans ka whakaiti i te whakaheke toto toto me te ngoikore o te renal.

Te kino o te uaua me nga hononga

Ka tohuhia e te taote nga raau taero kore-steroidal or steroidal anti-inflammatory drugs (cortisone) mo te mamae tahi