Ko te West syndrome, e kiia ana ko nga kohungahunga kohungahunga, he ahua onge o te mate urutomo i roto i nga kohungahunga me nga tamariki ka timata i te tau tuatahi o te oranga, ko te tikanga kei waenganui i te 4 me te 8 marama te pakeke. Ka tohuhia e te mokowhiti, te hopu, te whakaheke ranei i te whanaketanga hinengaro o te peepi me te mahi roro kino. He rerekee te matapaetanga me te whakawhirinaki ki nga take o te mokowhiti, he maha pea. Ka taea e ia te paheketanga o te nekeneke me te hinengaro me te ahu whakamua ki etahi atu momo mate mate urutomo.

Ko nga mokowhiti te tuatahi o nga whakaaturanga o te mate, ahakoa ko te whakarereketanga o te whanonga o te peepi i mua tata. I te nuinga o te wa ka puta mai i waenga i te 3 me te 8 marama, engari he onge ka puta te mate i mua atu, i muri mai ranei. He poto nga uaua uaua (kotahi ki te rua hekona) ka wehea, i te nuinga o te waa ka oho, i muri ranei i te kai, ka pahemo te pupuhi ka roa mo te 20 meneti. I etahi wa ka huri whakamuri nga kanohi i te wa o te hopu.

Ko nga mokowhiti he tohu kitea noa o te heetanga pumau i roto i nga mahi roro e kino ai, ka roa te whanaketanga o te hinengaro hinengaro. No reira, ko te ahua o te mokowhiti ka haere tahi me te paheketanga, tae noa ki te whakahekenga o te kaha o te hinengaro hinengaro kua riro kee: ko nga taunekeneke penei i te menemene, te hopu me te raweke i nga taonga ... E whakaatu ana te Electroencephalography i nga ngaru roro hepohepo e kiia nei ko te hypsarrhythmia.

Ko nga mokowhiti na te he o nga mahi a nga neuron e tuku ana i nga rerenga hiko ohorere. He maha nga mate o raro ka taea te take o te West syndrome ka kitea i roto i te toru hauwhā o nga tamariki kua pangia: te whanautanga o te whanautanga, te ngoikore o te roro, te mate, te mate metabolic, te koha ira ( Down syndrome, hei tauira), nga mate neuro-cutaneous ( te mate o Bourneville). Ko te mea whakamutunga ko te mate tino noa e pa ana ki te West syndrome. Ko nga keehi e toe ana e kiia ana he "idiopathic" na te mea ka puta mai mo te kore tino take, he "cryptogenic" ranei, ara he hono pea ki tetahi anomaly kaore matou e mohio ki te whakatau.

Ko te mate o te Hauauru kaore i te hopuhopu. He iti ake te pa ki nga tama tane i nga kotiro. Ko tenei na te mea ko tetahi o nga take o te mate e hono ana ki te koha ira e hono ana ki te X chromosome e pa ana ki nga tane he maha ake i nga wahine.

Kaore e kitea te mate i mua i te puta o nga tohu tuatahi. Ko te maimoatanga paerewa ko te tango i te rongoa anti-epileptic ma te waha i ia ra (ko te nuinga o te waa te whakahau a Vigabatrin). Ka taea te whakakotahi me te corticosteroids. Ka taea e te pokanga te wawao, engari he mea tino rerekee, ina hono te mate ki nga whiu roro rohe, ka taea e te tangohanga te whakapai ake i te ahua o te tamaiti.

He rerekee te matapaetanga me te whakawhirinaki ki nga take o te mate. He pai ake i te wa kua koroheketia te kohungahunga i te wa o te timatanga o nga mokowhiti tuatahi, he wawe te maimoatanga me te mate he idiopathic, he cryptogenic ranei. E 80% o nga tamariki kua pa ki a ratau he mate i etahi wa kaore e taea te huri, he iti ake ranei te kino: nga mate hinengaro (he roa te korero, te hikoi, me etahi atu) me te whanonga (te tango i a ia ano, te ngoikore, te ngoikore o te aro, me etahi atu). (1) Ko nga tamariki kei te West syndrome he maha nga wa ka pa ki te mate epileptic o muri mai, penei i te Lennox-Gastaut syndrome (SLG).