Ko te Craniopharyngioma he puku ngawari o te roro. I a ia e tipu haere ana, ka mutu ka pa te mamae o te upoko, te whakararuraru i te tirohanga me etahi wa ka raru te homoni. He mate kino i mate i mua i roto i nga tamariki me nga pakeke, he pai ake te mate o tenei ra na te ahunga whakamua o te pokanga. Heoi, he taumaha tonu, he ngawari te mahi pokanga… Me tika pea nga maimoatanga taiaki mo te oranga.

definition

Ko te Craniopharyngioma he puku pai - ara, ehara i te mate pukupuku - he puku puhoi te tipu ka tipu ki tetahi waahanga o te roro e tata ana ki te repe pituitary.

Ka roa te wahangu, ka mutu ka kopeke te kiko o te roro ina tipu ana, ka puta nga tohu o te takawhita intracranial (mamae, mate kanohi).

I runga i tona whanui, ka taea ano e ia etahi atu kino:

• Ko te ahua kino o te tirohanga he tohu mo te kino o te nerve optic.
• Ko nga mate endocrine e hono ana ki te kino o te pituitary gland, te kaiwhakahaere o te punaha hormonal.
• Ka taea ano hoki nga mate neurological.

Nga take

Ko te whakareatanga kore o nga pūtau embryonic kei roto i te kopu te kawenga mo te hanga o te puku. Kaore matou i te mohio ki te take, engari e mohio ana matou karekau e uru ki te whakapapa.

tātaritanga

Kei te whakapaehia te noho mai o te craniopharyngioma i te mea ka nui rawa atu ona whakaaturanga kia kore e arohia.

• Ko te mateatanga kei runga i te atahanga roro. Ka taea e te MRI me te CT scan te kite i te waahi tika o te puku, a, hei tikanga, ka wehe ke atu i etahi atu momo pukupuku roro.
• Ma te aromatawai hormonal ka taea te whakaatu ma te inenga ngawari i roto i nga ngoikoretanga o te toto i roto i nga homoni tupu, nga homoni ira tangata, nga homoni taikaro ranei.
• Ka whakamahia te whakamatautau whakaheke wai hei tirotiro mo te mate huka insipidus. Ka taea te aromatawai i nga hua mo te manawanui mo te kore inu mo te 5 ki te 15 haora. Ka mahia i roto i te taiao o te hohipera.
• Ko te tirotiro i te putea ka kitea he kino ki te nerve optic.

Te hunga whai take

Ko te Craniopharyngioma te nuinga o te wa ka kitea i roto i nga tamariki kei waenga i te 5 ki te 15 tau. Engari i etahi wa ka tupu ake i muri mai, me tetahi atu tihi ka puta i waenga i te 60 me te 75 tau.

Kotahi i roto i te 50 nga taangata āwangawanga. Ko te Craniopharyngioma he iti iho i te 5% o nga pukupuku i roto i nga tamariki kei raro iho i te 14 tau.

Ko te takawhita intracranial e whakaatuhia ana e te mamae nui o te upoko, ka piki ake ma te maremare me te whakapau kaha. Ka puta ano te ruaki jet, motuhake mai i te kai kai.

Ko nga mate o te homoni e hono ana ki te kino o te repe pituitary, e whakaputa ana i nga homoni tupu me nga momo homoni e whakahaere ana i nga mea huna mai i etahi atu repe endocrine i roto i te tinana, me te tuku i te hormone antidiuretic i hangaia i roto i te hypothalamus (kei runga noa iho).

• Ko te puhoi o te tipu na te ngoikore o te hanga o te homoni tupu. He tohu auau, kei roto i te kotahi o nga tamariki tokotoru.
• Ka roa hoki te pakeketanga i roto i te haurua o nga keehi.
• I roto i te 20% o nga keehi, ko te kore o te hanga homoni antidiuretic e arai ana ki te mate huka insipidus, ka puta te nui o te whakaputa mimi, ka oho i te po ki te mimi, ki te makuku moenga ranei. Kei te matewai te tamaiti (te pakeke ranei) i nga wa katoa, ka inu nui ia, ki te kore ka tere te matewai.
• Ko te momona, kei roto i te 10 ki te 25% o nga tamariki i te wa e tirotirohia ana, e hono ana ki te kore tauritenga o te homoni me te / ranei te hiakai kore e taea te whakahaere i puta mai i te paheketanga o te pokapū hiahia i roto i te hypothalamus.

Ko nga raruraru tirohanga ka tino nui. Ko te kino o te nerve optic ka heke te tirohanga ki tetahi, ki nga kanohi e rua ranei (amblyopia), ka heke ranei te waahi o te tirohanga.

I etahi wa ka puta nga mate neurological:

• mahara, ako me nga raruraru aro,
• te hopu, te pararutiki i tetahi taha o te tinana, i te kanohi ranei,
• nga raruraru i roto i te whakaritenga o te pāmahana tinana,
• raruraru moe.

Nga maimoatanga raru

Ko te ahu whakamua i roto i nga tikanga pokanga he tumanako hou ki nga whanau kua pangia e tenei mate o mua, ahakoa ka mau tonu te kino o te tirohanga, o te neurological ranei. Ko te wawaotanga ko te tango i te puku (excision) i te tere me te tino tika.

Ko nga craniopharyngiomas iti ka taea te tango i te ihu, engari ko te tikanga he mea tika kia whakatuwherahia te angaanga. He uaua tonu te wawaotanga, me te tupono ka mate i waenga i te 1 ki te 10%.

Ka taea te tango katoa te craniopharyngioma tata ki te rua i roto i te toru nga wa. I etahi atu keehi, ko nga toenga moroiti e kore e taea te tango, a, kotahi i roto i te tekau, ka tangohia tetahi waahanga o te puku.

Ko te 35 ki te 70% te tere o te hokinga mai i te wa kaore i oti te tangohanga, me te 15% i te wa kua tangohia katoatia te puku. 

Radiotherapy

Ka taea te tuku mena ka hoki mai ano te toenga puku, ka taea te 70% o nga turoro kia ora tonu. Kare he mamae, ka roa pea te tekau ma rima meneti te roa o nga mahi whakamaarama.

Naipi Gamma (radiochirurgie)

Ka whakamahia e te Gamma Knife radiosurgery nga hihi gamma tino kaha ki te whakangaro i nga pukupuku iti i roto i te irarangi kotahi. 

Maimoatanga Hormonal

I te nuinga o te wa ka pakaru tonu te repe pituitary i muri i te mahi. Ka tukuna nga homoni whakakapi hei utu mo nga ngoikoretanga o te homoni, i ia ra, i te nuinga o te waa mo te oranga:

• Ka tohua te hormone tupu mo nga tamariki kua mutu te tipu, i etahi wa mo nga pakeke hoki na te mea he mahi i roto i te paopaotanga.
• Ka taea e nga homoni sex te pakeketanga me te mahi moepuku noa. Ka tukuna ano nga werohanga gonadotropin ki te rongoa i nga raru o te whanautanga.
• Ko nga homoni thyroid he mahi nui ki roto i te paopaotanga tae atu ki te whanaketanga o te anga me te punaha nerve.
• Ko te Desmopressin te rongoa i te mate huka insipidus.
• Ko nga Glucocorticoids he mea nui mo te whakahaere i te ahotea me te mate.

Tautoko manawanui

Te whakaakoranga rongoa

He mea tika ki te whakahaere tika i te rongoa homoni.

Tautoko Hinengaro

Ka awhina ki te whakatutuki i te panui o te taatai, te mahi, te tupono o te hokinga mai, nga herenga ranei o te maimoatanga hormonal.

Ko te hiahia kore e taea te aukati (te kai nui) he hua auau o te mahi, e hono ana ki te kino o te hypothalamus. Ko te paramanawa tonu, ko te kaha o te kai karekau e taea te whakahaere, ka piki ake te taumaha i etahi wa ka pa he raruraru hinengaro. He pai te korero ki tetahi tohunga mo nga mate kai.

Tiaki motuhake

I muri i te mahi, ka hiahia etahi o nga hauatanga ki te tirotiro motuhake.

• Tae atu ki te 30% o nga turoro he hauatanga tirohanga.
• He nui ano nga raruraru mahara.