Ko te sarcoma o Ewing e tohuhia ana e te whakawhanaketanga o te pukupuku kino i roto i nga wheua me nga kopa ngohengohe. Ko te ahua o tenei pukupuku he nui te kaha o te metastatic. Ko te horahanga o nga pūtau puku puta noa i te tinana ka kitea i roto i tenei pathology.

He mate onge e pa ana ki nga tamariki. Ko te nui o ona mate ki te 1/312 tamariki kei raro iho i te 500 tau te pakeke.

Ko te roopu pakeke e tino pa ana ki te whakawhanaketanga o tenei ahua pukupuku kei waenganui i te 5 me te 30 tau, me te nui ake o te mate i waenga i te 12 me te 18 tau. (3)

Ko nga whakaaturanga haumanu e pa ana ko te mamae me te pupuhi i te waahi o te puku.

He maha nga waahi o nga pūtau pukupuku o te sarcoma o Ewing: nga waewae, nga ringa, nga waewae, nga ringa, te uma, te pelvis, te angaanga, te tuara, me era atu.

Ko tenei sarcoma Ewing e kiia ana ko: te puku neuroectodermal peripheral tuatahi. (1)

Ko nga whakamatautau rongoa ka taea te whakatau i te mate me te whakatau i te waahanga o te ahunga whakamua. Ko te whakamätautau e tino pa ana ko te koiora.

Ko nga ahuatanga me nga tikanga motuhake ka pa ki te tohu o te mate i roto i tetahi kaupapa kua pa. (1)

Ko enei ahuatanga ko te horapa o nga pūtau puku ki nga pukahukahu anake, he pai ake te matapaetanga, ko te whanaketanga o nga momo metastatic ki etahi atu wahanga o te tinana. I nga keehi whakamutunga, he iti ake te mate.

I tua atu, ko te rahi o te pukupuku me te tau o te tangata kua pa ki a ia he tino mahi i roto i te tohu tino nui. Inaa, i roto i te keehi ka piki ake te rahi o te pukupuku ki te 8 cm, ka nui ake te awangawanga o te mate. Mo te tau, ko te wa o mua o te taatai ​​​​o te pathology, ko te pai ake o te tohu mo te manawanui. (4)

Ko te sarcoma o Ewing tetahi o nga momo matua e toru o te mate pukupuku wheua tuatahi me te chondrosarcoma me te osteosarcoma. (2)

Ko nga tohu e pa ana ki te sarcoma o Ewing ko te mamae me te pupuhi i roto i nga koiwi kua pangia me nga kopa ngohe.

 Ko nga whakaaturanga haumanu e whai ake nei ka puta mai i te whanaketanga o taua sarcoma: (1)

• te mamae me te / ranei te pupuhi i roto i nga ringa, nga waewae, te uma, te tuara, te pelvis ranei;
• te ahua o nga "pupuhi" ki enei wahanga o te tinana;
• te aroaro o te kirika mo te kore take motuhake;
• whati wheua mo te kore take.

Ko nga tohu e pa ana ka whakawhirinaki ki te waahi o te puku me tona hiranga mo te whanaketanga.

Ko te mamae e pa ana ki te turoro me tenei pathology ka kaha ake i te waa.

 Ka kitea ano etahi atu tohu, penei: (2)

• he kirika nui me te mau tonu;
• uaua uaua;
• mate taimaha nui.

Heoi ano, karekau pea he tohu o te turoro ki te sarcoma o Ewing. I roto i tenei tikanga, ka tupu te puku karekau he whakaaturanga haumanu motuhake ka pa ki te kiwi, ki te kiko ngohe ranei kaore e kitea. Ko te tupono o te pakaru he mea nui ake i roto i te keehi whakamutunga. (2)

I te mea ko te sarcoma o Ewing te ahua o te mate pukupuku, he iti te mohio mo te takenga mai o tona whanaketanga.

Heoi i whakatakotoria he whakapae e pa ana ki te take o tona whanaketanga. Inaa, ko te sarcoma o Ewing ka tino pa ki nga tamariki neke atu i te 5 tau me nga taiohi. I roto i tenei tikanga, kua piki ake te hononga i waenga i te tipu tere o nga wheua i roto i tenei waahanga o te tangata me te whanaketanga o te sarcoma o Ewing.

Ko te wa o te pakeketanga i roto i nga tamariki me nga taiohi ka kaha ake te whakaraerae i nga wheua me nga kopa ngohengohe ki te whanaketanga o te pukupuku.

Kua kitea ano hoki e te rangahau ko te tamaiti i whanau me te mate pukupuku e toru nga wa ka nui ake te mate o Ewing's sarcoma. (2)

I tua atu i enei whakapae kua whakahuahia i runga ake nei, kua tukuna ano te takenga mai o te whakawhitinga ira. Kei roto i tenei whakawhitinga te ira EWSRI (22q12.2). He t (11; 22) (q24; q12) te whakawhiti i roto i tenei ira o te paanga i kitea i roto i te tata ki te 90% o nga pukupuku. I tua atu, he maha nga momo momo ira kua waiho hei kaupapa mo nga rangahau putaiao, e pa ana ki nga ira ERG, ETV1, FLI1 me NR4A3. (3)

Mai i te tirohanga kei hea te takenga mai o te pathology, tae noa mai ki tenei ra, kaore ano kia tino mohiotia, ko nga mea morearea ano hoki.

I tua atu, e ai ki nga hua o nga rangahau putaiao, ko te tamaiti i whanau he mate pukupuku e toru nga wa ka nui ake te mate o te mate pukupuku.

I tua atu, i te taumata ira, ko te waahi o nga whakawhitinga i roto i te ira EWSRI (22q12.2) ranei nga momo ira i roto i nga ira ERG, ETV1, FLI1 me NR4A3, ka waiho hei kaupapa mo etahi atu mea morearea mo te whakawhanake i te mate. .

Ko te tātaritanga o te sarcoma o Ewing i ahu mai i te tātaritanga rerekee na roto i te ahua o nga tohu tohu kei roto i te manawanui.

Whai muri i te tātaritanga a te taote mo nga waahi mamae me te pupuhi, ka tohua he x-ray. Ka taea hoki te whakamahi i etahi atu punaha atahanga rongoa, penei i te: Maataki Whakaata Aukume (MRI) me te tirotiro ranei.

Ka mahia ano he koiora wheua hei whakau i te mate, kaore ranei. Mo tenei, ka tangohia he tauira o te hinu wheua ka tātarihia i raro i te karu. Ka taea te mahi i enei tikanga tātaritanga i muri i te rewharewha whanui, rohe ranei.

Me tere te tirotiro i te mate kia tere te whakahaere i te mate, na reira ka pai ake te mate.

 He rite te maimoatanga mo te sarcoma o Ewing ki te maimoatanga whanui mo etahi atu mate pukupuku: (2)

• Ko te pokanga he huarahi whai hua hei rongoa i tenei momo sarcoma. Engari, ko te wawaotanga pokanga ka whakawhirinaki ki te rahi o te puku, tona waahi me tona taumata horapa. Ko te whainga o te pokanga ko te whakakapi i te wahanga o te kōiwi, o te kiko ngohe kua pakaru e te puku. Mo tenei, ka taea te whakamahi i te porowhita whakarewa, i te raima wheua ranei hei whakakapi i te waahi kua pa. I roto i nga take tino nui, me tapahia nga peka i etahi wa hei aukati i te hokinga mai o te mate pukupuku;
• chemotherapy, ka whakamahia i muri i te pokanga hei whakaiti i te puku me te whakaora.
• Irirangi, ka whakamahia hoki i muri i te chemotherapy, i mua i muri ranei i te pokanga hei whakaiti i te rahi o te puku me te kore e hoki mai ano.