Ko te Gigantism na te nui o te whakaputa o te homoneone tipu i te wa o te tamarikitanga, na reira ka teitei te teitei. Ko tenei ahuatanga tino rereke ka hono ki te whanaketanga o te puku puku o te repe pituitary, te pituitary adenoma. I nga tau kua taha ake nei, kua kitea e te rangahau te urunga wawe o nga momo aa-ira. He uaua te maimoatanga, he maha tonu te waa.

Ko te Gigantism tetahi ahua o te acromegaly, he ahuatanga na te nui o te huna o te homoni tipu, e kiia ana ko te GH (mo te tipu tipu), ou taiaki somatotrope (STH). 

Ka puta ana i mua i te wa o te pakarikitanga (te taiohi me te kohungahunga), kaore ano kia honoa nga wheua wheua, ka uru mai tenei koretake ki te tipu me te tere o te tupu o nga koiwi i te roa me te tinana katoa. ka arahi ki te gigantism.

Ko nga tamariki he mate te ahua nei he roa te teitei, aa ko nga tama e eke ana ki te 2 mita neke atu ranei i te mutunga o te taiohi.

Te tikanga, ka tukuna te homoni tipu ki roto i te toto e tetahi repe iti i te putake o te roro e kiia ana ko te repe pituitary gland. Ki nga tamariki, ko tana mahi nui ki te whakatairanga i te tipu. Ko te hanga homoni tipu na te repe pituitary i whakatauhia e GHRH (tupuaki-tuku homoni tupu), he homoni i hangaia e te hypothalamus tata.

Ko te hypersecretion homoni whakatipu i roto i nga tamariki whai gigantism te nuinga o te waa i te ahua mai o te puku puku i roto i te repe pituitary, e kiia ana ko te pituitary adenoma: ko te horahanga o nga pūtau whakaputa-homoni e whakamarama ana i te taumata tino teitei.

I raro iho i te 1% o nga keehi, he kaha rawa te repe pituitary na te mea kua kaha whakaohoohohia e te GHRH, ka whakaputahia e te puku ka kitea i nga waahi katoa o te tinana.

tātaritanga

Kei te whakapaehia te Gigantism i mua i te tipu tere o te tipu (ko te kopae tipu teitei ki te nekehanga toharite), ka tino teitei te tamaiti ka whakaritea ki etahi atu o tona whanau. Ko te whakamaatai ​​haumanu e whakaatu ana i etahi atu ngoikoretanga e pa ana ki te gigantism (tirohia nga tohu).

Ko te taatutanga e whakamanahia ana e nga whakamatautau toto, tae atu ki nga mehua o te homoni tipu me te whakamatautau i te remu o te hukahuka gigantism.

Ka mahia nga whakamatautau atahanga hei kimi i te puku e puta ai te gigantism:

• Ko te MRI (whakaahua atahanga resonance) he tirotiro i nga waahanga hei tirohanga i te adenoma pituitary;
• ka whakamahia te matawai hei tirotiro i nga pukupuku puku e huna ana i te GHRH i roto i nga mate pukupuku, ovaries me nga repe adrenal;
• ma te reo irirangi e ahei ai te whakaatu i nga rereketanga o te tupu o te koiwi.

Ko te noho mai o te pituitary adenoma ka aukati i te mahinga o te pituitary ki nga nekehanga rereke. Hei taapiri ki te homoni tipu, ka whakaputahia e ia te prolactin (homo ngote) tae atu ki etahi atu homoni ko te mahi ki te whakaputa i nga huna o te repe adrenal, te repe tairoiro me nga repe taihemahema. Na reira he tika te aromatawai hormonal.

Ka taea hoki e te puku te kikii i nga io whatu me te porearea i te tirohanga matakite, no reira me aata tirotirohia e te ophthalmologic.

Ko etahi atu whakamatautau ano ka tonohia kia aromatawaihia nga momo ngoikoretanga e pa ana ki te gigantism.

Te hunga whai take

He iti ake te Gigantism i te haehae e pa ana ki nga pakeke, ahakoa he kino rawa tenei ahuatanga (3 ki te 5 nga keehi hou mo ia miriona tangata ia tau). I te United States, kotahi rau noa iho nga keehi gigantism kua kitea.

Ko te Gigantism te nuinga kei roto i nga tama, engari ko etahi ahua wawe he wahine tonu

Ngā āhuatanga haumaru

Ko te Gigantism i te nuinga o te wa e whakaatu ana i a ia ano he tuuroro haumanu rerekee, he koiora noa iho, ara ki waho o nga horopaki tuku iho. Engari he maha nga keehi o te whanau adenomas pituitary whanau, ko te gigantism tetahi o nga waahanga o te whakatipuranga multitumor tuku iho, penei i te McCune-Albrigh syndrome, momo 1 neoplasia endocrine (NEM1) ranei neurofibromatosis. .

He maha nga ahuatanga o te ira me te ira e paa ana ki te gigantism pituitary, he uri, he kore ranei, kua kitea i enei tau kua hipa. He rangahau nui whakamuri o te ao i whakahaerehia e te tohunga o te ao Belgian a Albert Beckers, e kapi ana i te 208 nga keehi gigantism, na reira i whakaatu te uru mai o nga momo ira ki te 46% o nga keehi. 

Hei taapiri ki to ratau tino tangata nunui, ko nga tamariki me nga taiohi whai gigantism ka taea te whakaatu i etahi atu whakaaturanga e pa ana ki o raatau pathology:

• te taumaha (auau) te taumaha,
• te whanaketanga nui o te rahi o te angaanga (macrocephaly), e hono ana, kaore ranei i etahi atu ahuatanga o te kanohi (te tohu, te pupuhi o mua, me era atu)
• nga whakararuraru tirohanga penei i te rereketanga o te tirohanga tirohanga, o te tirohanga rua ranei,
• he rahi nga ringa me nga waewae, he maihao nga matimati,
• neuropathical taiao,
• Nga mate pukupuku,
• pukupuku tumomo,
• raru hormonal ...

Ko te whakahaerenga o nga tamariki whai gigantism he hiahia ki te whakahaere i a raatau mahi huna mo te tupu tipu, e tika ana kia whakatinana i etahi momo maimoatanga.

Nga maimoatanga raru

Ko te tango i te taatai ​​o te adenoma pituitary he pai ake hei rongoa mo te raina tuatahi. He mahi uaua tenei, ka taea tonu te mahi nasal ahakoa he mea tika kia whakatuwherahia te cranium ka nui te adenoma (macroadenoma).

Mena he nui rawa te puku, he tata ranei ki nga hanganga nui o te roro, kaore e taea te whakahaere.

Radiotherapy

Ko te whakaahuru i te hihi-x ka taunakitia tua atu o te pokanga ki te whakangaro i nga toenga puku puku me te hamani i nga pukupuku whakatekau (tata ki te toru tekau nga huihuinga). Ko tenei tikanga kaore he mamae engari ka taea e te koretake o te homoni te haangai mo nga momo mate.

I tata nei, kua whakauruhia mai te hangarau irahiko Gamma Knife. Hei utu mo te scalpel, ka whakamahia te radiation gamma, he kaha ake, he kiko ake i te hihi-x, hei whakangaro i te puku i te wa kotahi e noho ana. Kua rahuitia mo nga puku paku.

Ko nga molecules e whai hua ana ki te whakaheke i te tipu tupu o te homoni tera pea ka tohua i te taha o te pokanga me te rongoa radiation, ina koa kaore i te oti te tango puku. Ko te papa whakaora he taatai ​​o te somatostatin me te dopamine, e tino whaihua ana engari he nui nga painga ka puta.