Omphalocèle

Ko te Omphalocele me te laparoschisis he mate whanautanga e tohuhia ana e te hee ki te kati i te pakitara puku o te kopu, e pa ana ki te whakangao (herniation) o tetahi waahanga o tona puku puku. Ko enei ngoikoretanga e hiahia ana ki te tiaki motuhake i te whanautanga me te pokanga hei whakauru ano i te viscera ki roto i te kopu. He pai te tohu i te nuinga o nga keehi.

He aha te omphalocele me te laparoschisis?

definition

Ko te Omphalocele me te laparoschisis he mate whanautanga na te kore e kati i te pakitara puku o te kopu.

Ko te ahua o te omphalocele he nui ake, iti iho ranei te whanui o te whakatuwheratanga i roto i te pakitara o te puku, e aro ana ki te taura umbilical, i roto i te waahanga o te whekau me etahi wa ka puta te ate mai i te rua o te puku, ka puta te mea e kiia nei he hernia. Ina he mea nui te koha o te katinga o te pakitara, ka taea e tenei hernia te tata ki te katoa o te kopa me te ate.

Ko te viscera o waho e tiakina ana e te "pueke" kei roto he paparanga o te membrane amniotic me te paparanga o te kiriuhi peritoneal.

He maha nga wa, ka hono te omphalocele ki etahi atu mate whanau:

  • i te nuinga o nga wa ka pakaru te ngakau,
  • nga mate o te genitourinary, te roro ranei,
  • gastrointestinal atresia (arā, ko te aukati i te wahanga, i te katoa ranei)…

I roto i nga kohungahunga whai laparoschisis, kei te taha matau o te pito te koha o te pakitara puku. Kei te haere tahi me te hernia o te whekau iti me etahi o nga waahi o etahi atu viscera (colon, puku, he iti ake te pukupuku me te ovaries).

Ko te whekau, karekau e hipokina ki te kiriuhi whakamarumaru, ka maanu tika ki roto i te wai amniotic, ko nga waahanga mimi kei roto i tenei wai te kawenga mo nga whiu mumura. He maha nga momo rerekee o te whekau ka puta: he whakarereke me te matotoru o te pakitara whekau, atresias, aha atu.

I te nuinga o te waa, karekau etahi atu kino e pa ana.

Nga take

Karekau he take motuhake mo te katinga kino o te pakitara puku ka whakaatuhia ina puta te omphalocele, laparoschisis ranei.

Heoi, tata ki te hautoru ki te haurua o nga keehi, ko te omphalocele he wahanga o te polymalformative syndrome, ko te nuinga o te wa e pa ana ki te trisomy 18 (tetahi ano o te chromosome 18), engari me etahi atu momo rerekee penei i te trisomy 13, 21 ranei, monosomy X (a kotahi X chromosomes hei utu mo te takirua o nga chromosomes ira tangata) triploidy ranei (kei te tae mai he puranga ano o nga chromosomes). Tata ki te kotahi i roto i te 10 ka puta mai te mate mai i te koha ira o te rohe (ina koa ko te omphalocele e pa ana ki te mate Wiedemann-Beckwith). 

tātaritanga

Ka kitea enei hapa e rua i runga i te ultrasound mai i te marama tuatahi o te haputanga, i te nuinga o te waa ka taea te whakatau i te whanautanga.

Nga Taangata e whai paanga ana

He rereke nga raraunga epidemiological i waenga i nga rangahau.

E ai ki a Public Health France, i roto i nga rehita French e ono mo nga mate o te whanau, i te wa 2011 - 2015, ka pa te omphalocele i waenga i te 3,8 me te 6,1 whanau mai i te 10 me te laparoschisis i waenganui i te 000 me te 1,7 whanau i te 3,6.

Ngā āhuatanga haumaru

Ko te mutunga o te haputanga (i muri i te 35 tau) i roto ranei i te whakakikiritanga in vitro ka nui ake te mate o te omphalocele.

Ko nga mea morearea o te taiao penei i te tupeka a te whaea me te whakamahi cocaine ka uru pea ki te laparoschisis.

Nga maimoatanga mo te omphalocele me te laparoschisis

Te ahua o te rongoa mo te whanau

Hei karo i nga whara nui o te whekau i roto i nga kopu me te laparoschisis, ka taea te mahi amnio-infusions (whakahaere i te serum whaiaroaro ki roto i te kohanga amniotic) i te toru o nga marama o te haputanga.

Mo enei tikanga e rua, me whakarite mai i te whanautanga mai i te whanautanga mai i te whanautanga kia kore ai e mate nga mate hopuhopu me nga mate whekau, tae atu ki nga putanga ka mate.

I te nuinga o te wa ka whakaritea he tuku tuku hei whakahaere. Mo te omphalocele, ko te nuinga o te wa e pai ana te tuku i te wahine. Ko te waahanga Cesarean he mea pai mo te laparoschisis. 

pokanga

Ko te whakahaere pokanga o nga kohungahunga whai omphalocele, laparoschisis ranei e whai ana ki te whakauru ano i nga whekau ki roto i te kohanga puku me te kati i te tuwhera o te pakitara. Ka timata i muri tata i te whanautanga. Ka whakamahia nga tikanga rereke hei whakaiti i te tupono o te mate.

Ko te kohao puku e noho kau ana i te wa e hapu ana, kare i te nui i nga wa katoa ki te whakauru i nga whekau herniated me te uaua ki te kati, ina koa he omphalocele nui te peepi iti. Ko te tikanga me haere tonu ki te whakauru haere i roto i nga ra maha, etahi wiki ranei. Ka whakamahia nga otinga rangitahi hei tiaki i te viscera.

Te whanaketanga me te matapae

Kare e taea te karo i nga mate hopuhopu me nga mahi pokanga, ka noho tonu hei awangawanga, ina koa ka roa te noho ki te hohipera.

Omphalocèle

Ko te whakauru ano ki roto i te kohanga puku iti o te omphalocele nui ka raru te manawa o te peepi. 

Mo era atu, he pai te tohu o te omphalocele taratahi, me te tere o te whakahoki ano i te whangai waha me te ora ki te tau kotahi o te nuinga o nga peepi, ka tipu noa. I te wa e pa ana nga mate kino, he kino rawa atu te mate o te mate ki te taurangi o te mate, ka tae ki te 100% i etahi mate.

laparochisis

I te kore o nga raruraru, ko te tohu o te laparoschisis e tino hono ana ki te kounga mahi o te whekau. He maha nga wiki ka roa kia ora ake ai nga pukenga motika me te whakauru o nga whekau. No reira me whakatinana te kai a te matua (ma te whaowhia). 

E iwa i roto i te tekau nga pepi e ora ana i muri i te kotahi tau, a, mo te nuinga, karekau he hua i roto i te oranga o ia ra.

Waiho i te Reply