Ko te mate o te tangata kohatu, ko te ahu whakamua ossifying fibrodysplasia (FOP) he mate tino onge, he tino mate ira. Ko nga uaua me nga uaua o te hunga kua pangia ka pupuhi haere: ka mau te tinana ki roto i te kopu wheua. Karekau he rongoa i tenei wa, engari na te kitenga o te ira kino kua para te huarahi mo te rangahau pai.

definition

Ko te Progressive ossifying fibrodysplasia (PFO), e mohiotia ana i raro i te ingoa o te mate tangata kowhatu, he mate tuku iho tino kopa. Ko te ahua o te mate o nga maihao nui me te ossification haere tonu o etahi kiko ngohengohe extraskeletal.

E ai ki te korero he heterotopic tenei ossification: ko te ahua o te ahua o te wheua ka hangaia ki te waahi karekau, i roto i nga uaua striated, tendons, hononga me nga kopa hono e kiia nei he fascias me aponeuroses. Ka tohungia nga uaua kanohi, te diaphragm, te arero, te pharynx, te larynx me nga uaua maeneene.

Ko te mate o te tangata kowhatu ka piki haere i roto i te mura o te ahi, ka whakaheke haere i te neke me te mana motuhake, ka puta te ankylosis o nga hononga me te paheketanga.

Nga take

Ko te ira e pa ana, kei te rua o nga chromosome, i kitea i te Paenga-whāwhā 2006. Ka kiia ko ACVR1 / ALK2, ka whakahaere i te hanga o te kaikawe pūmua e herea ai nga mea tipu hei whakaihiihi i te hanga wheua. Ko te whakarereketanga kotahi - kotahi "reta" "he he" i roto i te waehere ira - ka nui ki te whakaoho i te mate.

I te nuinga o nga wa, ka puta noa tenei huringa, kaore e tukuna ki nga uri. Heoi ano, he iti noa nga keehi tuku iho e mohiotia ana.

tātaritanga

Ko te tātaritanga e ahu mai ana i te whakamatautau tinana, ka taapirihia e nga hihi-x paerewa e whakaatu ana i nga mate o nga wheua. 

He whaihua te whiriwhiringa ira ira ki te whai hua mai i te rangahau ngota o te ira. Ma tenei ka taea te tautuhi i te whakarereketanga e pa ana ki te whai hua mai i nga tohutohu ira tika. Inaa, mena ka hono tonu nga ahuatanga tawhito o tenei pathology ki te rerekee ano, ka taea tonu nga momo atypical e hono ana ki etahi atu rerekee.

Kaore ano kia watea te tirotiro i te whanautanga.

Te hunga whai take

He iti iho i te kotahi i roto i te 2 miriona nga taangata e pa ana ki te FOP puta noa i te ao (2500 nga keehi kua whakatauhia e ai ki te Association FOP France), kaore he wehewehenga o te ira tangata me te iwi. I Parani, 89 nga taangata kei te awangawanga i tenei ra.

Ko nga tohu o te mate kei te haere whakamua. 

Nga paheketanga o nga matimati nui

I te wa e whanau ana, he mea noa nga tamariki engari ko te ahua o te whanautanga o nga matimati. I te nuinga o nga wa, he poto enei, ka kotiti whakaroto ("false hallux valgus"), na te kino o te ahua o te metatarsal tuatahi, ko te koiwi roa o te waewae e mau ana me te phalanx tuatahi.

Ka taea te hono tenei kino ki te phalangism mono; i etahi wa ano, koinei anake te tohu o te mate. 

Puihi

I te rua tekau o nga tau tuatahi o te oranga, ka puta mai i te tinana o runga whakararo, mai i te tuara ki te kanohi o mua. Kei mua i a raatau te ahua o te ahua o te uaua, te mamae me te pupuhi mumura. Ko enei pupuhi mumura ka puta mai na te whara (te whara, te ru tika ranei), te werohanga intramuscular, te mate viral, te toronga uaua, te ngenge, te ahotea ranei.

Ētahi atu kopikopiko

I etahi wa ka puta mai nga momo rerekee o nga wheua penei i te hanga wheua rerekee i roto i nga turi, i te whakakotahitanga ranei o te vertebrae cervical i etahi wa ka puta i nga tau tuatahi.

Ka puta te ngaronga o te rongo mai i te pakeketanga.

Evolution

Ko te hanganga o te "kohiwi tuarua" ka whakaheke haere te neke. I tua atu, ka puta mai pea nga raruraru manawa na te kaha o te ossification o nga uaua intercostal me te tuara me nga ahua kino. Ko te ngaronga o te neke ka nui ake te tupono o te thromboembolic (phlebitis or pulmonary embolism).

Ko te roanga o te oranga kei te tata ki te 40 tau.

I tenei wa, kaore he maimoatanga whakaora. Heoi, na te kitenga o te ira e pa ana, ka taea e te rangahau te ahu whakamua nui. Kei te tirotirohia e nga kairangahau tetahi huarahi rongoa pai, ka taea te wahangu i te whakarereketanga o te ira ma te whakamahi i te tikanga RNA pokanoa.

Maimoatanga tohu

I roto i nga haora 24 tuatahi o te pakarutanga, ka timatahia te rongoa corticosteroid nui. Ka whakahaerehia mo nga ra e 4, ka taea e ia te awhina i nga turoro ma te whakaiti i te kaha o te mumura me te tauhohenga edematous i kitea i te timatanga o te mate.

Ka taea e nga rongoa mamae me nga whakangawari uaua te awhina i te mamae nui.

Tautoko manawanui

Ko nga awhina tangata me nga awhina hangarau katoa me whakatinana kia taea ai e nga tangata e mate ana i te mate o te tangata kowhatu te pupuri i te mana motuhake me te whakauru i nga mahi matauranga katahi ano ka mahi ngaio.

Kia aroha mai, kaore e taea te aukati i te timatanga o te FOP. Engari ka taea te mahi tupato ki te whakaheke i tona whanaketanga.

Prophylaxis o te hokinga mai

Ko te maatauranga me nga whakarereketanga taiao me aro ki te aukati i nga whara me te hinga. Ka tūtohuhia te mau potae mo nga tamariki nohinohi. 

Ko nga tangata e pangia ana e te mate tangata kowhatu me karo i te pa atu ki nga mate huaketo me te tino tupato ki o raatau akuaku niho, na te mea ka pa mai te pupuhi o te niho.

Ko nga tikanga hauora urutomo (biopsies, pokanga mahi, me etahi atu) ka rahuitia engari i nga keehi e tino matea ana. Ko nga werohanga intramuscular (nga kano kano, me etahi atu) ka whakakorehia ano.

Nga rongoa tinana

Ko te whakakorikori o te tinana ma nga nekehanga ngawari ka awhina ki te whawhai ki te ngaro o te neke. Ina koa, ka whai hua te whakaora i te puna kaukau.

He pai hoki nga tikanga whakangungu manawa ki te aukati i te kino o te manawa.

Measurestahi atu mehua

• Te aro turuki i te whakarongo
• Te aukati i te phlebitis (whakaarahia nga peka o raro i te wa e takoto ana, nga tokena pupuhi, te aspirini iti i muri i te pakeketanga)