Ko te mate Creutzfeldt-Jakob tetahi o nga mate prion. He mate onge enei e kitea ana i te paheketanga o te punaha io me te huaina hoki ko nga subceiform encephalopathies (TSE). Na te kohinga o te roro o te poroteini noa engari kaore i tino rite, ko te prion protein (1). Heoi, ko te mate Creutzfeldt-Jakob e kitea ana na te tere me te mate kino me te kore maimoatanga. 100 ki te 150 nga keehi i ia tau i France (2).

I te nuinga o te wa ka tiimata te mauiuitanga ki nga mate koretake penei i te ohoroa, te manukanuka ranei. Ka aata haere te maumahara, te takotoranga me nga raru o te reo. Ka kitea mai e nga mate hinengaro me te ataxia cerebellar (te koretake i te wa e neke haere ana, i te wa hoki e hikoi ana te taha me te haurangi e rite ana ki te haurangi). He raru ano hoki kei roto i te punaha io (pokai putiputi, putunga amyloid o PrPres e karapotia ana e nga miihini).

Ko nga taane e rua e raru ana, engari he maha te hunga taiohi pakeke.

Heoi, kaore he whakamatautau whakamatautau pono. Ka taea e te electroencephalogram (EEG) te tohu i nga whakararuraru motuhake o te mahi roro. Ka whakaatuhia e te MRI nga rereketanga rereke i etahi rohe o te roro (basal ganglia, cortex) he ruarua nei nga tohu rereke.

Mena ko enei waahanga haumanu me nga paraclinical katoa e taea ai te whakatau mate mo te mate Creutzfeldt-Jakob, he tohu noa iho pea: ina hoki, ko te tirotiro anake i nga kiko o te roro, i te nuinga o te wa i muri o te mate ka ahei te whakatuturu taatutanga

Ko te mate Creutzfeld-Jakob ko te mate tangata anake ka puta ke i te take o te ira (na te rereketanga o te ira e whakawaehere ana i te pūmua prion, ko te huringa E200K te mea tino nui) he tupurangi noa, kaore he rereketanga, kaore ranei i kitea ki te prion exogenous i kitea).

Heoi, ko te puka mokowhiti te mea noa: ko te 85% o nga kopututu spongiform encephalopathies (TSEs) e taatahia ana ia tau. I tenei wa, ka puta mai te mate i muri i te 60 tau ka haere whakamua mo te 6 marama pea. Mena he whakapapa, he mate uruta ranei te mate, he timatanga nga tohu, he tere haere te haere whakamua. I nga momo whakapoke, ka roa te waa e ngau ana, ka nui atu i te 50 tau.

Ko te pūmua prion (PrPc) he pūmua tinana e kitea ana i roto i te momo tino tiaki i roto i te maha o nga momo. I roto i nga neurons roro, ka taea e te prion protein te tukumate ma te whakarereke i nga ahuatanga e toru-nui: ka piri rawa ki a ia ano, na te mea ka pai te hydrophobic, ka ngoikore, ka aukati ki te whakaheke. Ka kiia ko te "scrapie" prion protein (PrPsc). Ka whakahiatohia e te PrPsc tetahi ki tetahi ka hanga putunga moni e tini haere ana i roto, i waho hoki o nga roro o te roro, ka aukati i a raatau mahi me o raatau kaupapa ora.

I roto i tenei ahua rereke, ka taea ano hoki e te prion protein te whakaputa i tana anomaly whaitake: i te whakapiri atu ki te PrPsc, he poroteini prion noa ka whai i te rereketanga rereke. Koinei te hua domino.

Te raru o te whakawhiti i waenga i nga takitahi

Ko te whakawhitinga takitahi o nga mate prion ka taea ma te whakawhitinga kiko ka whai ranei i te whakahaere o nga homoni tipu. Ko nga kopa tino morearea ka ahu mai i te punaha io me te karu. Ki te iti ake, ko te inu o te cerebrospinal, te toto me etahi okana (nga whatukuhu, nga puhukahu, me era atu) ka taea ano te whakawhiti i te prion rerekē.

Te raru o te kai

 Ko te tukunga o te prion mai i nga kau ki nga tangata ma te kai kai poke i whakapaetia i te tau 1996, i te wa o te raru o te "kau kau". Kua maha nga tau inaianei, kua pa he mate uruta ki te bceine spongiform encephalopathy (BSE) ki nga kahui kau i te United Kingdom3. Ko te horahanga o tenei mate prion, i pa ki nga mano tini o nga kararehe ia tau, ko te kore take na te whakamahi i te kai kararehe, i hua mai i nga tinana mate ana kaore ano kia poke. Ko tona putake, kei te tautohetia tonu.

I tenei ra, kaore he rongoa motuhake mo nga mate prion. Ko nga raau taero anake ka taea te whakarite ko nga rongoa hei whakaora, hei whakaiti ranei i nga momo tohu o te mate. Ko te tautoko hauora, hapori me te hinengaro ka tohaina ki nga tuuroro me o ratau whanau e te National CJD Support Unit. Ko te rapu rongoa hei arai i te hurihanga o te PrPc, hei whakatairanga i te whakakorenga o nga momo momo poroteini me te aukati i te horapa. Ko te kaiarahi whakamiharo e whaainga ana ki te PDK1, tetahi o nga kaitakawaenga o te puoro i te waa e pangia ana e te mate. Ma tana aukati i ahei ai te aukati i te ahuatanga whakarereke ma te whakatairanga i te wehenga o te PrPc, me te whakaiti i nga hua o tana tukurua ki te oranga o nga neurons.