La  Ko te fibrosis tuuturu, Kei konei tahumaero ira te tino pinepine. Ko nga whakaaturanga matua e pa ana ki te manawa manawa me te ara ngongo engari tata ki nga okana katoa ka pangia. He maha nga wa ka puta nga tohu i te wa o te tamarikitanga ka rerekee te taumaha mai o tetahi ki tetahi. Ma tenei mate e a kowhai hūpē huna e te kiriuhi hūpē o te sinus, Bronchi, whēkau, repe, ate me te punaha whakatipuranga (tirohia te hoahoa).

te ngongo i te nuinga o te wa ka tino pa te mate ki a ratou. Ko te matotoru, huna viscous aukati i te bronchi, he uaua ki te manawa. Hei taapiri, ko te huhu e kohikohi ana i nga pungahuka ka awhina ki te tipu o nga iroriki. Ko te hunga whai fibrosis cystic kei te morearea pea ka pangia e nga mate manawa me te tino mate kino.

La Ko te fibrosis tuuturu pa ano ki te te pūnaha parapara. Ma te tiihi e aukati i nga rerenga angiangi o te pancreas, kia aukati i nga whākōkī kūnatu i whakaputaina e te pancreas kia kore e uru ki te puku me te whakatutuki i ā rātau mahi. I te mea kua pau noa te kai i te kai, ina koa ko nga momona me etahi huaora, ka nui ake nga ngoikoretanga. Ka taea e ratou te ara ake i a tupeketanga tupuranga.

He nui te paanga o te mate ki te ate me nga whekau whakatipuranga, he maha nga wa ka hua te wairangi o nga waahine me nga pākoko i nga taangata pangia.

He mihi ki te Tuhinga o mua me te manaaki pai,te oranga o te ora me te kounga o te koiora o te hunga kua pangia kua piki haere tonu i roto i nga tau tekau kua hipa, ina koa mai i nga rongoa hou, e whaaia ana ki te taha o te ira, ka tiimata mai te whakarereke i te whakahaere o nga tuuroro i roto i te wa roa. .

Tuhinga o mua

La Ko te fibrosis tuuturu ko te  tahumaero ira te nuinga noa atu i France me te 6000 o nga tangata e pa ana¹.. Kotahi i roto i te 4 o nga whanau hou e pangia ana e tenei mate. He iti rawa atu i waenga i nga mangumangu (000 i te 1) me nga Tawhiti (13 i te 000). Ka pa ki nga taane me nga waahine. Ko te taupori o France ki te hauauru te mea tino pangia.

La Ko te fibrosis tuuturu ko te tahumaero ira te nuinga o te mate kino i Canada. Kotahi mai i te 3 o nga whanau hou e pangia ana¹. Ko te fibrosis cystic he mea noa ake i roto Québec nui atu i era atu o Canada: 3 nga Kanata e pa ana, tae atu ki te 500 Quebecers.

Nga take

La Ko te fibrosis tuuturu i whakamaramahia tuatahihia i te tau 1936 e D^r Guido Fanconi, he tohunga rongoa tamariki no Switzerland. Ko te ira kawenga, ko CFTR te ingoa (mo te "Cystic Fibrosis Transmembrane conductmulator Regulator"), kaore i kitea tae atu ki te 1989 e nga Kairangahau o Kanata. I te hunga mauiui, tenei ira is he kino (e kii ana maua kua nekehia ia). Kei a ia te kawenga mo te whakahiatotanga o te hongatu māota hei tuku ki te whakahaere i te hautanga o te huhu. Mena he ngoikoretanga i te waahanga CFTR, te hūpē he tino matotoru te hua, a kaore e rere noa. Neke atu i te 1 nga rereketanga rereke o te ira CFTR e uru ana ki nga fibrosis cystic kua kitea^{2, 3,4.} Ka wehea ki nga akomanga e 6 kia rite ki nga momo rereketanga²I roto i enei tini whakarereketanga, ko te huringa Delta F508, i kitea i roto i te 81% o nga taangata e pa ana ki France, te mea tino nui.

Ko te fibrosis cystic ehara i te mate pukupuku. Nga tangata nona ake huringa pathogenic o te ira CFTR ka tupu wawe te mate, engari kia rereke te rereketanga o te kaha.

tātaritanga

Te tikanga, ko te fibrosis cystic e tohua ana i te tau tuatahi o te ao na te mea tohumate manawa puta moata. I roto i te 90% o nga keehi, ka kitea te mate i mua o te 10 tau.

Hei whakaū i te tohu mate, ka mahia e te taakuta a whakamātautau werawera (he whakamātautau werawera ranei). Ae, ko te werawera o te hunga whai fibrosis cystic te mea nui ake kukū ki te tote (2 ki te 5 wa neke atu i te waa noa). Ko te whakamātautau ira  tukua kia tino kitea nga rereketanga o te ira CFTR. He mea nui enei mo te whakaaro ki nga rongoa kua whaaia.

I Parani, kua tirotirohia nahanaha te cystic fibrosis ki nga whanau hou mai i te 2002⁵. Kua whakaatuhia ma te tirotirohia wawe e whakapai ake te kounga o te ora me te oranga o nga tamariki e pa ana. Ka whanau nga tauira hou i nga ra e 3 o te koiora i muri i te whakaaetanga a nga maatua, i mua i te wehenga. hapūtanga. Kaore te whakamaarama e tino kitea he tohu taatari engari ka whakatuturutia ka whakamanahia ranei e etahi atu whakamatautau taapiri (whakamātautau werawera, rangahau aa-ira).

I Quebec, kaore he tirotiro pūnahanaha Tuhinga o mua. Heoi, ko te Canada Cystic Fibrosis Foundation, i tautokohia e etahi taakuta, kua roa e karanga ana kia whakatinanatia te tirotiro whanau hou mo etahi tau. Kua whakaatuhia te kitenga wawe hei whakapai ake i te kounga o te ora me te oranga o nga tamariki e pa ana.

Te tumanako o te ora

I nga 1960, tete oranga o te ora o nga tamariki whai cystic fibrosis kaore i neke atu i te 5 tau. I enei ra, e ai ki nga tatauranga hou, ko te tau waenga oranga ko te 47 tau¹.  nga mate kino noho tonu ko te take noa o te mate.

Nga raru pinepine

Ko te cystic fibrosis te mate e pakaru haere ana nga pukahukahu, te mate tai, me te ate. te tirotiro hauora Heoi, ka awhina i te whakaheke i te kaha me te auau o nga raru.

te pōuri romahā ko te nuinga o nga wa, tae atu ki te whaanui o te bronchi, na te bronchitis, te niumonia me te tukurua. He wa e kino haere ana nga tohu manawa, ka tino "piki" ana nga tuuroro, kua pau te manawa, kua ngaro te taumaha, he maha na te mate. Ko te ngaronga o te manawa ka raru te ora.

Mo nga te pūnaha parapara, ko te aukati i nga ngongo taapiri e taea ai te rere o te ngutu ki roto ki te ara ngongo ka arahi ki te ate o te ate. Tuhinga o mua repe taiaki, ka raru pea te mate kino o te matūkai me te whanaketanga o te mate huka. Ko enei mate ka arahi i nga wa katoa ngoikoretanga kai te koretake o te korere I te nuinga, ko nga ngoikoretanga ka taea te whakatika ma te kai motuhake. I tua atu, ko te nui o te kukume, tae atu ki te aukati i te whēkau, ka puta ano hoki.

I te nuinga o nga wa, ka pa mai te pakeke i muri mai i nga tama me nga kotiro whai fibrosis cystic. Ka mutu, ko te te momona ko heke, ina koa i roto i nga taane e tata ana ki te (95%) nga waatea na te aukati o nga vas deferens. Ko enei awa e mau ana i te parāoa mai i te papa whakamatautau ki nga waerau o te koiora. I roto i nga waahine, ko te nui haere o te pokepoke i te puku hupapaku ka whakaheke i te nekehanga o te pararau. Ka taea hoki e te mate te pa ki te auau me te auau o te honohono. Ka heke te whakatipuranga, engari ka taea tonu te hapu.