Ma te whakamaaramatanga, ma te whakamaaramatanga ka uru te heke o nga toto toto whero, o te hemoglobin ranei. Ko te kupu "hemolytic anemia" e kapi ana i nga momo anemia rerekee ka ngaro wawe nga toto toto whero i roto i te toto. Ko te tikanga o te "hemolysis" ko te whakangaromanga o nga toto toto whero (hemo = toto; lysis = whakangaromanga).

Ko te wheua wheua tetahi mana rahui. Koinei, ka taea te whakanui ake i tana whakaputa i nga toto toto whero ki tetahi taumata hei utu mo to raatau whakangaromanga. Te tikanga, 120 nga ra te rere o nga toto toto i roto i nga toto. I te mutunga o o ratau oranga, ka ngaro ratou i te pukupuku me te ate (tirohia te pepa Anemia - tirohanga katoa). Ko te whakangaromanga tere o nga toto toto whero tetahi mea nui hei whakaohooho i te hanga o nga toto toto whero hou, e whakawhitihia ana e te homoni e mahia ana e nga whatukuhu, erythropoietin (EPO). I etahi wa, ka taea e te koiwi wheua te whakaputa i nga toto toto whero kia rite ki te rahinga e ngaro kino ana, na reira kaore e heke te taumata hemoglobin. Kei te korero maatau mo te hemolysis utua, kaore he mate toto. He mea nui tenei na te mea kei kona etahi o nga take ka ngoikore haere te ahuatanga kia kore e raru nga mahi EPO pera i te haputanga, te ngoikore o te whatukuhu, te ngoikore o te waikawa folic, te mate kino ranei.

Nga take

Ko te anemia hemolytic e whakariteritehia ana mo te mea na te puehu toto whero e rereke ana (intracorpuscular), he waahanga ranei kei waho o te toto toto whero (extracorpuscular). He rereketanga kei waenga i te uri toto me te anemia hemolytic kua riro.

Nga take whakaheke me te intracorpuscular

• Hemoglobinopathies (hei tauira: anemia pūtau toromoka, me etahi atu)
• Enzymopathies (hei tauira, ko te G6-PD ngoikoretanga)
• Nga membrane me nga rereketanga o te cytoskeletal (hei tauira, spherocytosis takakau)

Te take he uri me te extracorpuscular

• Te mate hemolytic-uremic a te whanau (atypical)

Te take i riro mai me te intracorpuscular

• Paroxysmal hemoglobinuria

Take whiwhi me te extracorpuscular

• Te ngaromanga miihini (microangiopathy)
• Nga kaihoko paitini
• pharmaceuticals
• mate
• Te Maakuta

Me korerorero etahi o nga tauira, na te mea kaore e taea te whakaahua katoa i runga i te tuhinga o tenei tuhinga.

Anemias hemolytic Immunological:

Nga urupare aunoa. I tenei wa, ko te tinana, na te maha o nga take, ka whakaputa i nga paturopi ki ona ake toto whero: ka kiia enei ko te autoantibodies. E rua nga momo: ko nga mea whai autoantibodies wera me era e whai autoantibodies makariri, ka whakawhirinaki mena ko te mahana tino arotau mo te mahi antibody ko te 37 ° C ko te 4 ° C. He mea nui tenei rereketanga na te mea he rereketanga te ahua o ia momo.

- Nga motuka motuka wera: ka pa ki nga pakeke ka pa ana ki te hememia hememia Ko nga 80% o nga anemias hemolytic autoimmune. I te haurua o nga keehi, ka taea pea e etahi raau taero (alpha-methyldopa, L-dopa) etahi mate ranei (puku ovarian, lymphoproliferative syndrome, me etahi atu). Ka kiia tenei ko te "tuarua" autoimmune hemolytic anemias, na te mea i hua mai i tetahi atu mate.

- He anti-antibodies matao: he hononga ki nga waahanga kino o te whakangaromanga o nga toto toto whero na te makariri. I roto i te 30% o nga keehi, kei te aro tatou ki te urupare autoimmune tuarua ka taea te whakamaarama ma te mate kino o te mate mycoplasma ranei, he microorganism waenga i waenga i nga wheori me nga kitakita.

Nga urupare Immunoallergic. Mena he hemolysis tarukino immunoallergic (kore-autoimmune), kaore nga wero e whakaeke i nga toto toto whero, engari ko etahi raau taero: penicillin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, phenacetin, quinine, etc.

Anemias hemolytic whanau:

E toru nga waahanga nui o te toto toto whero. Kei konaa te hemoglobin, te matatini membrane-cytoskeleton, me te miihini "miihini" hei mahi i te katoa. Ko nga ngoikoretanga o te ira i roto i nga waahanga e toru nei ka mate te hememia hememia.

Nga rereketanga o te membrane o nga toto toto whero. Ko te mea nui ko te kohinga spherocytosis, na kona i tapaina na te ahua o te porohita ka tohu i nga toto toto whero ka ngoikore rawa hoki. He iti tonu te waa: 1 keehi i te 5000. He maha nga rereketanga o te ira e uru ana, ko te momo tawhito he autosomal te nuinga, engari kei te kitea ano nga puka whakatutu. Ka raru pea: etahi kohatu toka, nga mariao ki nga waewae.

Enzymopathies. He maha nga ahuatanga o te ngoikoretanga o te whākōkī ka pā mai ki te hememitikō anemia. He uri whakaheke ratou. Ko te mea noa ko te ngoikoretanga o te whākōkī e kīia ana ko te "glucose-6-phosphate dehydrogenase", ka mate wawe tonu ngā pūtau toto whero, ka mutu, hemia hemia.

Ko te koha ira e uru ana ka hono atu ki te chromosome X, no reira, ko nga tane anake ka raru. Ka taea e nga waahine te kawe i te whakapapa ira ka tuku atu ki a raatau tamariki. I roto i nga taangata he ngoikore nei te whākōkī, ka kitea te anemia hemolytic i muri o te urunga atu ki nga kaihoko hāhau.

Ko nga taangata he ngoikore te G6PD ka taea te whakawhanake i te hemolysis ka pa ana ki etahi kaitohutohu penei:

- te kohi i nga momo pini e kiia nei ko te pi iti-iti (faba faatîtîraa) te urunga ranei ki te hae o taua tipu (ka whakamahia tenei momo pini hei whangai kararehe). Ko tenei whakapiri ka hua te hememia hememia tino ka kiia hoki ko te favism.

- te whakamahinga o etahi raau taero: antimalarials, methyldopa (whakaheke toto), sulfonamides (antibacterial), ahipirini, kore-steroidal anti-inflammatory drug, quinidine, quinine, etc.

- te whai waahi ki etahi matū penei i te mothballs.

- etahi mate.

Ka kitea tenei mate i nga taangata mai i te Mediterranean Basin (ina koa ko nga Moutere Kariki) me nga taangata pango i Awherika me te United States (ko te nuinga o te 10% ki te 14%). I etahi waahi o te ao, 20% neke atu ranei o te taupori kei i a ia.

Hemoglobinopathies. Ko te kupu i whakamahia hei whakaahua i nga mate ira ka pa te hemoglobin ki roto i nga toto toto whero. Ko te anemia o te pūtau mate (anemia pūtau hiiwhiwhi) me te thalassemia e rua ngā kāwai matua o te hemoglobinopathies.

Anemia pūtau mate (anemia pūtau toromoka)^4,5. Ko tenei mate he tino taumaha te hono ki te kitea o te hemoglobin kino e kiia ana ko te hemoglobin S. Ka whakapohehe tenei i nga toto toto whero ka hoatu ki a ratau te ahua o te karaehe he scythe ranei (nga waahi toronaihi), hei tapiri ki te mate mo era. Tuhinga o mua. Tirohia te pepa Te mate toto koremahi.

Talalemia. He tino whaanui i etahi whenua o te ao, ko tenei mate kino e hono ana ki te koretake o te ira e pa ana ki te hanga hemoglobin, tenei totika toto i roto i nga toto toto whero e taea ai te kawe i te oxygen ki nga whekau. Ko nga pukupuku toto whero e ngoikore ana ka ngoikore, ka wahia wawe. Ko te kupu "thalassemia" i ahu mai i te kupu Kariki "thalassa", ko te tikanga "moana", i te mea i kitea tuatahihia ki nga taangata mai i te peene Mediterranean. Ko te ngoikoretanga o te ira ka pa ki nga waahi e rua i roto i te kohinga hemoglobin: te mekameka alpha te mekameka beta ranei. I runga i te momo mekameka e pa ana, e rua nga momo thalassemia: ko te alpha-thalassemia me te beta-thalassemia.

Tahi atu take

Nga mahi miihini. Ka taea e nga toto toto whero te pakaru i etahi waahanga e pa ana ki nga taputapu miihini:

- prostheses (vaolo tarai mo te ngakau, me etahi atu);

- purenga toto extracorporeal (hemodialysis);

- miihini hei whakaheke i te toto (ka whakamahia mo te pokanga o te manawa-puku), me etahi atu.

He mea uaua, ka kitea pea e te kaikawe marathon te hemolysis miihini na te mea ka pakaru tonu nga capillaries i nga waewae. Ko tenei ahuatanga kua whakaahuatia i muri i etahi kanikani tino roa, i runga i nga waewae waewae.

Te whakaatu ki nga waahanga paitini.

– Nga hua paitini a-ahumahi, kainga ranei: aniline, arsenic hydrogen, nitrobenzene, naphthalene, paradichlorobenzene, etc.

- He kararehe taoke: ngau i te pungawerewere, ngau a te tawha, paihana nakahi.

- Whakatokia paitini: etahi harore.

Nga mate.Gastroenteritis kaha na te Na coli, mate na te pneumococcus staphylococcus ranei, te mate ate kakā, te kirika typhoid, malaria, me etahi atu. Ko te mate malaria (te malaria ranei) te mea nui i roto i tenei waahanga. Ko te mate malaria na te werau e tupu ana i roto i nga toto toto whero.

Te koretake o te kōateate. He mea noa mo nga toto toto whero kia whakangaromia i roto i te korara i muri o ta raatau haerenga 120-ra, engari ki te kaha rawa te mahi o tenei okana, he tere rawa te whakangaromanga ka puta te anemia hemolytic.

Hhemoglobinuria paroxysmal po. Ko tenei mate tuuturu e pa ana ki te uru mai o te hemoglobin ki te mimi na te kaha o te whakangaro o nga toto toto whero. Ko te hopu ohorere i te po na tetahi momo ahotea, te whakaohooho i te punaha aukati me etahi rongoa ranei. I etahi wa ka pa te mate ki te mamae o te tuara o raro me te waatea.

Nga raru ka taea: thrombosis, hypoplasia wheua wheua, mate tuarua.

• Ko era e hono ana ki te taumata iti o nga toto toto whero: he kiri koma, he mauiui, he ngoikore, he mokowhiti, he tere te ngakau, etc.
• Jaundice.
• Mimi pouri.
• Te whakarahinga o te kōateate.
• Ko nga mea e tauwhāiti ana ki ia momo hemhenatic anemia. Tirohia te "Whakaahuatanga Hauora".

Mo nga momo whanau o te hemolytic anemia:

• Ko te hunga whai hitori o te whanau.
• Nga taangata mai i te peene Mediterranean, Awherika, Tonga me te Tonga ki te Hauauru me nga Inia Hauauru.

• I roto i nga taangata he ngoikore ki te whākōkī glucose-6-phosphate dehydrogenase: te urunga ki ngā āpiha hāora (etahi raau taero, pini mara, me etahi atu).
• Mo etahi atu ahua o te hemolytic anemia:

  - Ko etahi mate: he mate kakati, mate streptococcal ranei E. coli, Nga mate autoimmune (penei i te lupus), te puku ovarian.

  - Nga raau taero (antimalarials, penicillin, rifampicin, sulfonamides, me etahi atu) me nga kaihoko kawa (aniline, hydrogen arsenic, me etahi atu).

  - Ko etahi taputapu miihini e whakamahia ana mo te rongoa: nga potae hangai, taputapu hei horoi, hei oxygen ranei i te toto.

  - Stress.

• I tenei wa, kaore e taea te aukati i nga momo whakapapa engari ma te korero ki tetahi kaitohutohu a-ira i mua i te haputanga o te tamaiti. Ka taea e te tohunga te whakatau i nga tuponotanga o te whanautanga o te tamaiti he hemolytic anemia ka whai whanau (pea e rua) o nga maatua tupapaku he hitori o te whanau (tirohia hoki te Sickle Cell Anemia mo etahi atu korero mo nga morearea a-ira mo tenei ahua. Tuhinga o mua.
• Mena he mate motuhake te kawenga o tenei mate, me karohia kia kore ai e hoki mai ano.
• Mo te maha o nga momo hememia hememia, he mea nui kia tupato ki etahi mate.

He rereke ta raatau i runga i te momo hemoniatic anemia.

• Ko te rongoa te mea tuatahi i runga i te tautoko whanui ki te tinana me te putake o te take ka taea ana
• Ko te taapiringa o te waikawa folic e tohuhia ana mo te hunga tuuroro e pa ana ki te hememia hememia.
• Ko te werohanga ki nga mate noa he mea nui mo era tuuroro kua ngoikore te parepare aukati, ina koa ki nga taangata whai splenectomies (te tango i te mokomoko⁶)
• I etahi wa ka whakaatuhia nga whakaheke toto
• I etahi wa ka whakaarohia te Splenectomy⁷, ina koa i roto i nga taangata whai herheritary spherocytosis, thalassemias e hiahia ana kia whakahekehia he mate engari i etahi wa i etahi atu momo hememia hememia Ae, ko te nuinga i te waahi ka whakangaromia nga kiri toto whero.
• I etahi wa ka whakatauhia te Cortisone mo te anemia autoimmune antibody wera me te whakaaro mo te anemia antibody matao. I etahi wa ka whakamahia i roto i nga take o te paroxysmal hemoglobinuria nocturnal me te tino mo te thrombotic thrombositopenic purpura. He kaha ake te hunga e kaha ana ki te whakakorikoriko, pēnei i te rituximab⁸, immunoglobulins kikii, azathioprine, cyclophosphamide, me te cyclosporine ka whakaarohia i roto i nga hememitic hemolytic anemias. I etahi wa ka whakamahia te Plasmapheresis, ina koa i roto i te keehi o te thrombotic thrombocytopenic purpura.

Hei waahanga o tana kounga kounga, Passeportsanté.net te karanga ki a koe kia kite i te whakaaro o te ngaio hauora. Kei a Tākuta Dominic Larose, tākuta ohorere tana whakaaro mo te huaketo hemolytic :

Ko nga maimoatanga noa noa nei i tautuhia he mate koretake mo te mate pukupuku anemia. Tirohia tenei pepa mo etahi atu korero taipitopito.